Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss)

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) is een auto-immuunziekte, d.w.z. een ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem de lichaamseigen cellen aanvalt. Het is een complexe ziekte die veel organen en systemen aantast en in sommige gevallen ernstige gevolgen heeft.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) is een reumatische aandoening waarvan de oorzaken - net als veel andere ziekten in deze groep - niet precies bekend zijn. Wellicht spelen de genetische aanleg en genen die verantwoordelijk zijn voor het functioneren van het immuunsysteem hier een rol, maar het is niet gebleken dat zieke mensen een groter risico lopen om zieke kinderen te krijgen.

Het belangrijkste mechanisme voor het optreden van eosinofiele granulomatose is ontsteking, die soms leidt tot necrose - meestal in kleine slagaders en aders, vandaar het laatste deel van de ziekteaanduiding. De bloedvaten van alle organen kunnen worden aangetast, daarom is deze ziekte zo gevaarlijk en heeft ze zoveel verschillende symptomen.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - de essentie van de ziekte

Zoals de naam al aangeeft, is het belangrijkste element het verschijnen van een overmatige hoeveelheid eosinofielen (eosinofielen). Deze cellen zijn een essentieel onderdeel van het immuunsysteem en vormen de belangrijkste verdedigingslinie tegen parasieten en zijn betrokken bij allergische reacties. In het geval van het Churg-Strauss-syndroom duiden te veel eosinofielen echter niet op de aanwezigheid van parasitaire infecties of allergieën - aandoeningen waarbij er gewoonlijk een groter aantal van is. In dit geval vermenigvuldigen ze zich om onbekende redenen buitensporig en zijn ze betrokken bij de voortdurende ontstekingsreactie die leidt tot het verschijnen van granulomen, d.w.z. specifieke histopathologische veranderingen. Ze worden onder een microscoop herkend en de afbeelding toont voornamelijk verschillende soorten cellen van het immuunsysteem, met de overheersende eosinofielen.

De incidentie van eosinofiele granulomatose met polyangiitis is ongeveer 3-38 patiënten per miljoen inwoners, dus het is een vrij zeldzame ziekte. De complicaties ervan kunnen ernstige gevolgen hebben. Het is vermeldenswaard dat deze aandoening veel namen heeft, waaronder: allergische granulomateuze polyangiitis, allergische granulomatose, syndroom van Churga-Strauss, CSS en CSS. Hun veelvoud komt overeen met de verscheidenheid aan symptomen, en de term "allergisch" impliceert niet het mechanisme van ziekteontwikkeling. Het wordt gebruikt vanwege de huidige eosinofilie - typisch voor allergische aandoeningen.

Lees ook: Takayasu's arteritis of hartziekte: oorzaken, symptomen en behandeling Reuzencelarteritis (ziekte van Horton): oorzaken, symptomen en l ... Ziekte van Kawasaki bij kinderen en volwassenen - oorzaken, symptomen en behandeling

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - symptomen

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis heeft een langdurig beloop en het beeld verandert in de loop van de tijd.

1. De eerste fase van de ziekte

De ziekte begint in de prodromale periode, d.w.z. de eerste symptomen - meestal bij mensen van 20-40 jaar. De symptomen die verband houden met het ademhalingssysteem en huidveranderingen zijn dan dominant:

• netelroos, veranderingen die op brandnetel lijken, wat een allergische reactie is
• ulceratieve papels
• Jeukende huid

In deze periode komen ademhalingsaandoeningen echter vaker voor dan huidsymptomen, die meestal rond de leeftijd van 30 voorkomen:

• allergische rhinitis, een verstopte neus en loopneus die geen verband houdt met een infectie
• poliepen in de neus
• astma

Deze symptomen, hoewel ze allemaal verband houden met sensibilisatie, houden niet verband met de aanwezigheid van het allergeen, maar met een teveel aan eosinofielen.

2. De tweede fase van de ziekte

De tweede fase van de ziekte wordt genoemd eosinofiele fase. Er is een verhoogd aantal hiervan in het bloed. Symptomen van de prodromale periode blijven bestaan ​​en voegen bovendien toe:

• buikpijn
• diarree
• hoesten
• soms bloedspuwing

3. De derde fase van de ziekte

De laatste, derde fase vindt vele jaren na de ontwikkeling van de ziekte plaats, gemiddeld na 3 jaar, maar kan zelfs na 30 jaar verschijnen. Dit is de juiste periode van de ziekte, d.w.z. de vasculitisfase, en de huidige symptomen zijn van toepassing op alle systemen. Meestal komen ze niet allemaal tegelijk voor, maar verschijnen hun combinaties van verschillende ernst - verschillende symptomen tegelijk of komen de een na de ander voor. Er zijn ook oligosymptomatische vormen, wanneer de symptomen van lage intensiteit zijn.

De meest voorkomende symptomen hebben betrekking op het ademhalingssysteem: symptomen houden aan: astma (dyspneu, piepende ademhaling), hoesten en bloedspuwing, bovendien vergelijkbaar met de beginfase, verstopte neus en loopneus en poliepen in de neus. Af en toe kan sinusitis verschijnen als hoofdpijn. Iets minder frequent zijn huidlaesies: pijnlijke knobbels - voornamelijk op de ellebogen en handruggen met roodheid en soms ulceraties, en talrijke pijnlijke kleine bloedingen onder de huid, purpura genaamd.

De overige systemen worden niet vaak aangetast, maar hun disfuncties zijn de meest voorkomende doodsoorzaak door deze ziekte.

In het geval van het cardiovasculaire systeem hebben we te maken met myocarditis, stoornissen in het rijm van het hart, het gevoel van zijn snelle of onregelmatige kloppen, vocht in het hartzakje, wat de goede werking van het hart aanzienlijk verstoort. Eosinofiele granulomatose met polyangiitis kan uiteindelijk leiden tot hartfalen en schade aan de kransslagaders, waardoor een hartaanval ontstaat. Deze ziekten zijn de meest voorkomende doodsoorzaken.

Het zenuwstelsel is vaak betrokken. Gewoonlijk is het schade aan perifere zenuwen, d.w.z. neuropathie, die zich manifesteert door stoornissen in het gevoel, schietende pijn, tintelingen, gevoel van overmatige warmte of koude, en symmetrisch twee of slechts één zenuwen aantast.

Nierbetrokkenheid is niet erg gebruikelijk. Als gevolg van niervasculaire aandoeningen ontwikkelen zich hypertensie, proteïnurie, hematurie en glomerulonefritis (met histopathologische kenmerken van necrose of de zogenaamde crescents). Uiteindelijk leidt eosinofiele granulomatose tot nierfalen, een veel voorkomende doodsoorzaak.

In het geval van het maagdarmkanaal komen aandoeningen zoals gastroduodenitis, evenals intestinale necrose en perforatie naar voren. Buikpijn, diarree en bloeding treden op.

In zeldzame gevallen kan de ziekte gepaard gaan met gewrichts- en spierpijn.

Algemene symptomen, zoals slechter welzijn, koorts, zwakte, gewichtsverlies, kunnen in elk stadium van de ziekte voorkomen.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - diagnose

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis is een zeldzame ziekte en de diagnose ervan wordt pas overwogen na uitsluiting van andere oorzaken van de beschreven symptomen, vooral omdat de symptomen erg onkarakteristiek zijn en mogelijk gepaard gaan met vele andere ziekten.

Onder de aanvullende tests is het bloedbeeld met een uitstrijkje essentieel - hier worden eosinofilie en soms bloedarmoede waargenomen. Bovendien kunnen andere tests een toename van ESR en CRP laten zien, en in urinetests - proteïnurie, hematurie, indicatief voor nierbetrokkenheid en verminderd werk.

Een meer gespecialiseerde test is de ANCA-antilichaamtest - ze zijn voor ongeveer 60 procent in het bloed aanwezig. ziek.

De diagnose van het ademhalingssysteem omvat voornamelijk röntgenfoto's en computertomografie. Ze maken het mogelijk om de neusbijholten en longen te visualiseren en zo sinusitis of alveolaire bloeding te identificeren, die zich manifesteert door bloedspuwing.

Het belangrijkste bij het stellen van een juiste diagnose is het histopathologisch onderzoek, waarbij de arts vasculitis en de bovengenoemde granulomen met de aanwezigheid van eosinofielen kan zien. Om materiaal voor deze test te verkrijgen, moet een klein stukje weefsel worden verzameld - dit kan huid, spier, neusslijmvlies of nier zijn. De arts beslist welk orgaan zal zijn, afhankelijk van de overheersende symptomen.

Andere tests, meer specifiek voor andere organen, kunnen ook nuttig zijn bij diagnostiek, en hun prestatie hangt af van het klinische beeld.

Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) - behandeling

Helaas is het niet mogelijk om eosinofiele granulomatose volledig te genezen met polyangiitis. Er kan echter volledige, permanente remissie worden bereikt, d.w.z. remming van de progressie en activiteit van de ziekte en eliminatie van de symptomen ervan. Dit kan echter niet bij alle patiënten worden bereikt. Als de ziekte ernstig is, zijn de effecten van de behandeling mogelijk niet bevredigend. Meestal moet u uw hele leven medicijnen gebruiken en uw gezondheid regelmatig controleren om orgaanschade vroegtijdig op te sporen en te behandelen. De steunpilaar van de behandeling is de onderdrukking van het immuunsysteem, d.w.z. immunosuppressie.De geneesmiddelen van eerste keuze zijn glucocorticosteroïden, als ze geen remissie veroorzaken, wordt ook cyclofosfamide gebruikt. Bovendien kunnen, afhankelijk van de symptomen van andere systemen, meer specifieke medicijnen of behandelingsmethoden worden gebruikt om de goede werking van het lichaam zo lang mogelijk te garanderen.