De ziekte van Behcet: oorzaken, symptomen, behandeling

De ziekte van Behcet (Adamantiades-Behçet) is een zeldzame systemische vaatziekte die in ons land slechts een dozijn mensen treft. Het begint met onschuldige aften en kan leiden tot betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel. Wat zijn de andere symptomen van de ziekte van Behcet? Kan het worden behandeld?

De ziekte van Behcet is een systemische vasculitis met karakteristieke terugkerende veranderingen in de huid en het slijmvlies. De ziekte is vernoemd naar de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet, die de symptomen van de ziekte ontdekte bij een van zijn patiënten. in 1936 beschreef hij de symptomen ervan als een nieuwe ziekte-entiteit in de Archives of Skin and Veneral Diseases. In 1947 werd de naam officieel aangenomen op het International Dermatological Congress in Genève.

De incidentie van de ziekte van Behcet is afhankelijk van de geografische regio. De hoogste incidentie wordt waargenomen in landen langs de zogenaamde de zijderoute, dat wil zeggen de uit de oudheid bekende handelsroute waarlangs zijde en andere producten uit China en Japan naar Europa werden vervoerd. De eerste symptomen verschijnen meestal in het 3-4e levensdecennium. De meerderheid van de patiënten uit Japan, Korea en Duitsland zijn vrouwen, terwijl mannen in het Midden-Oosten overheersend zijn. Het is een zeldzame ziekte in Polen, tot dusver zijn er slechts een tiental gevallen beschreven, en de incidentie is vergelijkbaar bij beide geslachten. Het werkelijke aantal patiënten kan groter zijn, omdat vanwege diagnostische problemen alleen typische en volledige vormen van de ziekte worden gediagnosticeerd.

De ziekte van Behcet: oorzaken

De oorzaken van de ziekte zijn nog onduidelijk. Er zijn veel argumenten voor de genetische achtergrond van de ziekte. Het komt voor in specifieke gebieden en in specifieke populaties. Vanwege de aanzienlijke ernst van de ziekte in de Turkse zijdehandel, werd getheoretiseerd dat de histocompatibiliteitsantigenen HLA-B * 5101 en HLA-B * 5108 predisponeren voor het syndroom.

Veranderingen in het immuunsysteem worden ook waargenomen bij patiënten: verhoogde productie van pro-inflammatoire cytokines, circulerende immuuncomplexen, antilichamen tegen slijmvliescellen of antilichamen tegen endotheelcellen. Het is echter niet duidelijk of ze een oorzaak of een secundair symptoom van de ziekte zijn.

De rol van infectieuze agentia bij het initiëren van de ziekte van Behcet is niet bevestigd, maar dat zijn stemmen Streptococcus sanguis en oralis, Saccharomyces cerevisiae en het herpesvirus type I kan het veroorzaken.

De ziekte van Behcet: symptomen

• Zweertjes in de mond (97-99%)

Gewoonlijk is het verschijnen van pijnlijke aften in de mond het eerste symptoom van de ziekte. De terugkerende aard van laesies is kenmerkend - meer dan 3 per jaar - die spontaan genezen gedurende maximaal 3 weken zonder littekens achter te laten

• Genitale ulcera (85%)

Bij mannen komen ze voor op het scrotum, bij vrouwen op de schaamlippen, maar ook in de vagina en op de baarmoederhals. Ze zijn diep, erg pijnlijk en moeilijk te behandelen. Ze komen vaak terug en laten, in tegenstelling tot aften in de mond, littekens achter.

• Acne-achtige maculopapulaire huidlaesies (85%)

Waargenomen bij mannen, hebben ze voornamelijk invloed op de nek.

• Erythema nodosum (50%)

Het betreft vrouwen. Het verschijnt op de onderste ledematen en geneest en laat verkleuring achter.

• Patroon symptoom

Het is een overgevoeligheid van de huid veroorzaakt door zelfs de kleinste beschadiging. Het patroon van patronen is een van de criteria voor de diagnose van de ziekte van Behcet. Het kan worden veroorzaakt door een naaldprik of een intradermale injectie van isotone natriumchloride-oplossing. Binnen 24 uur ontwikkelt zich erythemateuze sclerose met de daaropvolgende accumulatie van steriele etterende afscheiding in het midden van de laesie. In het Midden-Oosten kan dit symptoom als pathognomonisch worden beschouwd voor de ziekte van Behcet.

• Oculaire symptomen (50%)

Patiënten klagen over dubbelzien, fotofobie, roodheid, pijn. Er is uveïtis en ontsteking van het netvlies. Onbehandelde oogaandoeningen kunnen in de toekomst leiden tot de ontwikkeling van glaucoom, cataract of blindheid.

• Artritis (40%)

Het ziekteproces kan een of meer gewrichten aantasten. Meestal worden grote gewrichten aangevallen, zelden kleine, en bijna nooit sacro-iliacale gewrichten. Ontsteking kan acuut of subacuut zijn. Patiënten hebben last van zwelling en pijn in de gewrichten waardoor ze moeilijk kunnen bewegen. Symptomen duren tot drie weken en verdwijnen daarna spontaan. In sommige gevallen zijn er echter destructieve veranderingen in gewrichten.

• Ontsteking van de spieren

Gegeneraliseerde myositis is alleen in geïsoleerde gevallen gemeld. Sommigen ontwikkelen een plaatselijke ontsteking.

• Veneuze trombose (24%)

Het komt voor in verergerde gevallen van de ziekte.

• Veranderingen in de schepen

De ziekte is systemisch en kan elk vat aantasten: klein, middelgroot en groot. Klinische symptomen zijn afhankelijk van de locatie en intensiteit van het ontstekingsproces. De slagaders worden vernauwd en aneurysma's, terwijl de aderen trombose en spataderen ontwikkelen.

• Hartbetrokkenheid (7-30%)

Geleidingsstoornissen, pericarditis en ook coronaire vasculitis en symptomen van ischemische ziekte kunnen voorkomen

• Veranderingen in het spijsverteringskanaal

Het treft meestal de dikke darm. Er verschijnen zweren die perforatie en peritonitis kunnen veroorzaken.

• CNS-betrokkenheid (5%)

Het verschijnt uiterlijk, zelfs enkele jaren nadat aften in de mond zijn verschenen. Het wordt aangeduid met de term "neuro-Behçet". Symptomen zijn onder meer hoofdpijn, koorts, verwarring, evenwichtsstoornissen en beroertes. In vergelijking met de gezonde bevolking hebben ze meer kans op het ontwikkelen van aseptische meningitis.

• Nierbetrokkenheid (3%)

Zeldzaam vergeleken met andere symptomen.

De ziekte van Behcet: diagnose

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op het klinische beeld, aangezien er geen specifieke laboratoriumtesten of histopathologisch beeld zijn. Het volgende kan optreden: bloedarmoede en leukocytose, versnelling van ESR, verhoogde concentratie van C-reactief proteïne, immunoglobulinen (voornamelijk IgA en componenten van het complementsysteem), stoornissen in het stollingssysteem die vatbaar zijn voor trombose. Er zijn echter geen antinucleaire antilichamen en reumafactor aanwezig.

In 1990 ontwikkelde een groep experts - International Study Group for Behçet's Disease - de criteria voor de diagnose van de ziekte van Behcet:
1) hoofdcriterium: mondzweren - klein, groot of herpesachtig, minstens 3 keer aangetroffen in 12 maanden
2) aanvullende criteria:

• veranderingen in het gezichtsorgaan: anterieure of posterieure iritis, ontsteking van de retinale vasculitis
• positieve allergietest (patroonsymptoom) - na 24-48 uur gelezen
• terugkerende genitale ulcera
• erythema nodosum, maculopapulaire of folliculitis-achtige laesies, acneknobbels bij volwassenen die niet met corticosteroïden worden behandeld.

De diagnose van de ziekte van Behcet vereist de vervulling van het (hoofd) criterium en ten minste twee aanvullende criteria na uitsluiting van andere oorzaken.

De ziekte van Behcet moet worden onderscheiden van:

• Reiter's syndroom
• seronegatieve artropathie
• sarcoïdose
• vormen van systemische vasculitis

De ziekte van Behcet: behandeling

Vanwege de onduidelijke etiologie van de ziekte is causale behandeling niet mogelijk. Het blijft alleen om de symptomen van de ziekte te verlichten. De gebruikte therapie hangt af van de voortgang van de ziekte en de betrokkenheid van organen.

Geneesmiddelen die bij de therapie worden gebruikt: corticosteroïden, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, plaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia, cyclofosfamide, dapson.

In gevallen die beperkt zijn tot de huid, is lokale toediening van medicijnen - corticosteroïden, antibiotica voldoende. In ernstigere gevallen worden sterkere geneesmiddelen (cytostatica, immunosuppressiva) gebruikt.

De ziekte van Behcet: prognose

De ziekte kent periodes van verergering en remissie. De prognose is goed in gevallen waarin het CZS en de longen niet betrokken zijn. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn neurologische complicaties, scheuren van aneurysma's en trombose van de onderste ledematen.