Het Sezary-syndroom is een zeldzame chronische ziekte met een lange geschiedenis waarvan de oorzaak niet duidelijk is vastgesteld. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het syndroom van Sezary? Hoe verloopt de behandeling?
Het syndroom van Sezary wordt door wetenschappers op twee manieren geclassificeerd - sommigen geloven dat het syndroom van Sezary een vorm van mycosis fungoides is, anderen beweren dat het primair T-huidlymfoom is.Oudere mannen van 60-70 jaar worden het vaakst getroffen.
Sezary-syndroom: symptomen en diagnose
Het syndroom van Sezary wordt gekenmerkt door erythrodemie, d.w.z. roodheid van de huid over het hele lichaam, ernstige jeuk en gegeneraliseerde lymfadenopathie. De huid wordt dikker, met afschilfering van de epidermis.
Kenmerkend voor deze unit is de betrokkenheid van de gezichtshuid, gegeneraliseerd haarverlies (patiënten verliezen niet alleen hoofdhaar, maar ook wenkbrauwen, wimpers, oksels en genitaal haar) en het optreden van nagelveranderingen.
De huid van handen en voeten is eelt, scheuren die diepe kloven vormen.
Sezary-cellen, die lijken op veranderde T-lymfocyten, worden aangetroffen in het perifere bloed van patiënten met deze ziekte.
Sezary-syndroom: diagnose
Om het syndroom van Sezary te diagnosticeren, is het noodzakelijk om een histologisch onderzoek uit te voeren van een deel van de aangetaste huid en om de aanwezigheid van Sezary-cellen in het perifere bloed te bevestigen (detectie van> 1000 cellen / mm3 is vereist).
Sezary-syndroom: behandeling
De voorkeursbehandeling bij het syndroom van Sezary is extracorporale fotoferese. Het is een methode die bestaat uit het scheiden van lymfocyten uit het perifere bloed van de patiënt en hun bestraling met UVA-stralen buiten zijn lichaam, na voorafgaande toediening van geneesmiddelen die fotosensibilisatoren zijn, d.w.z. de huid gevoelig maken voor straling.
Alternatieve therapiemethoden zijn vergelijkbaar met de behandeling van mycosis fungoides, zijn voornamelijk gebaseerd op lichttherapie: bestraling met ultraviolette UVA- en UVB-straling, PUVA-therapie en RE-PUVA-therapie.
In gevorderde gevallen van het syndroom van Sezary worden cytostatica aan de behandeling toegevoegd.
Sezary-syndroom: prognose
Het syndroom van Sezary heeft een slechte prognose, met een gemiddelde overlevingstijd van 2-3 jaar.
Aanbevolen artikel:
Mycosis fungoides: oorzaken, symptomen, behandelingAanbevolen artikel:
Lymfoom: oorzaken, symptomen, typen, behandeling
