Goodpasture-syndroom - oorzaken, symptomen en behandeling

Het syndroom van Goodpasture, of pulmonaal-renaal syndroom, is een zeldzame auto-immuunziekte die de nieren en longen aantast. Het syndroom van Goodpasture kan levensbedreigend zijn omdat het zeer snel, zelfs binnen een paar dagen, kan leiden tot ademhalings- en / of nierfalen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Goodpasture-syndroom? Wat is de behandeling?

Het syndroom van Goodpasture, of pulmonaal-renaal syndroom, behoort tot een groep ziekten die bekend staat als systemische vasculitis. In de loop van het Goodpasture-syndroom raakt het basale membraan van de glomerulaire vaten en longblaasjes ontstoken, wat resulteert in bloeding in de longblaasjes en snel voortschrijdende glomerulonefritis. De ziekte is levensbedreigend omdat ze zeer snel, zelfs binnen een paar dagen, kan leiden tot ademhalingsfalen en / of nierfalen.

Het syndroom van Goodpasture is zeldzaam (incidentie in Europa - ongeveer 1/1 miljoen inwoners / jaar), meestal bij mensen tussen 20 en 30 jaar en bij mensen tussen de 50 en 65 jaar. De ziekte wordt vaker vastgesteld bij mannen dan bij vrouwen.

Goodpasture-syndroom (pulmonaal-renaal syndroom) - oorzaken en risicofactoren

Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte. Bij dit type ziekte herkent het immuunsysteem de lichaamseigen cellen als lichaamsvreemd en produceert het antilichamen tegen hen die ze aanvallen en ervoor zorgen dat ze ontstoken en vernietigd worden. Tijdens het Goodpasture-syndroom worden antilichamen (anti-GBM) geproduceerd tegen het basale membraan van de glomerulaire vaten en longblaasjes. Antilichaamschade aan de bloedvaten van de glomeruli resulteert in glomerulonefritis, wat kan leiden tot chronisch nierfalen. Schade aan de bloedvaten van de longblaasjes leidt op zijn beurt tot bloedingen.

Risicofactoren zijn onder meer blootstelling aan koolwaterstoffen en tabaksrook, inademing van cocaïne en infecties.

Goodpasture-syndroom (pulmonaal renaal syndroom) - symptomen

Symptomen van longbetrokkenheid door de ziekte:

• kortademigheid - in eerste instantie kan het worden veroorzaakt door inspanning en daarna paroxismaal in rust
• droge hoest
• bloedspuwing
• soms cyanose

Symptomen van aantasting van de nieren door de ziekte:

• hematurie
• problemen met plassen (inclusief oligurie)
• zwelling over het hele lichaam
• hypertensie
• pijn in de lumbale regio

Bovendien kunnen algemene, meestal griepachtige symptomen, incl. vermoeidheid, koorts, pijn in spieren en gewrichten, verlies van eetlust.

Goodpasture-syndroom (pulmonaal-renaal syndroom) - diagnose

Bloedonderzoek wordt uitgevoerd om anti-GBM-antilichamen te detecteren. In het geval van het Goodpasture-syndroom wordt het ook onder meer gevonden verhoogde creatinine- en ureumspiegels in het bloed, wat wijst op nierbeschadiging.

Het is ook nodig om de urine te testen, wat onder meer aantoont de aanwezigheid van proteïne of rode bloedcellen.

De dokter test ook het ademhalingssysteem. Tijdens het stethoscooponderzoek hoor je gekraak en soms zelfs bronchiaal geruis. Aan de andere kant vertoont de röntgenfoto van de borst fragmentarische schaduwen die op ontstekingsveranderingen duiden.

In sommige gevallen kan een nier- of longbiopsie nodig zijn.

Goodpasture-syndroom (pulmonaal-renaal syndroom) - behandeling

Patiënten krijgen glucocorticosteroïden en cyclofosfamide. Bovendien wordt plasmaferese uitgevoerd - een procedure die het bloed van ongewenste elementen reinigt - in dit geval anti-GBM-antilichamen.

Bij sommige patiënten begint de nier goed te werken, meestal in de eerste weken van de behandeling. Echter, 40-50 procent. ondanks behandeling herwint de nier zijn functies niet. Dan is niervervangende therapie nodig in de vorm van hemodialyse. Na een paar maanden kan de toestand van de patiënt verbeteren en is hemodliose misschien niet nodig. De ervaring van artsen heeft echter aangetoond dat herstel van de nierfunctie op een later tijdstip zeldzaam is. Als de nier tijdens de eerste weken van de behandeling niet goed begint te werken en de patiënt niervervangende therapie nodig heeft, betekent dit meestal dat het nierfalen onomkeerbaar is.

U kunt echter de progressie van nierfalen en zelfs de ontwikkeling ervan voorkomen. U hoeft de ziekte alleen zo vroeg mogelijk te diagnosticeren en de juiste behandeling toe te passen.