Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame vorm van pulmonale hypertensie die genetisch bepaald is. Het treft vooral jonge mensen. Ze worden gediagnosticeerd bij 4-5 patiënten per miljoen mensen. Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie - vooral kortademigheid, kortademigheid en vermoeidheid - treden op wanneer longvaten overgroeien - het bloed kan er niet vrij doorheen stromen, wat resulteert in een toename van de druk in de longslagader. Wat zijn de oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie? Wat is de behandeling?
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een groep symptomen die wordt veroorzaakt door een abnormale stijging van de druk in de longslagader die veneus (zuurstofarm) bloed van de rechterventrikel van het hart naar de vaten in de longen voert, waar het wordt verrijkt met zuurstof, of oxygenatie.
Ongeveer 1,1 duizend mensen lijden aan pulmonale arteriële hypertensie in Polen. mensen, en in een jaar wordt het gediagnosticeerd bij ongeveer 120 mensen. Het treft vooral jongeren, maar wordt nu steeds vaker gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 60 jaar. Jonge vrouwen zijn vaker ziek - schattingen geven aan dat in ongeveer 60 procent van de gevallen. Maar PAH kan op elke leeftijd voorkomen - bij kinderen, volwassenen en ouderen.
Pulmonale arteriële hypertensie wordt gediagnosticeerd wanneer de pulmonale drukwaarden tijdens hemodynamisch onderzoek hoger zijn dan 30 mmHg tijdens inspanning en 25 mmHg tijdens rust.
In een goed functionerende bloedsomloop stroomt veneus (zuurstofarm) bloed naar de rechterventrikel van het hart. Van daaruit stroomt het door de longslagader naar de longen, waar het wordt verrijkt met zuurstof, d.w.z. oxygenatie. Vervolgens stroomt zuurstofrijk bloed van de longen door vier longaders naar het hart en vervolgens naar het linker atrium, vanwaar het door de aorta naar de cellen van het hele lichaam stroomt.
Een patiënt met pulmonale arteriële hypertensie ontwikkelt ongunstige veranderingen in de structuur van de pulmonale vaatwanden, de longslagader en zijn takken die het bloed van het rechterventrikel naar de longen leiden. Deze veranderingen bestaan uit het verdikken van hun wanden, waardoor de weerstand tegen het bloed dat door deze vaten stroomt toeneemt.
De rechterventrikel van het hart kan niet langer voldoende veneus bloed in de longen pompen. Dit veroorzaakt een verhoging van de bloeddruk wanneer deze uit de rechterventrikel in de longslagader wordt gepompt, die vervolgens de zieke longvaten bereikt.
Verhoogde pulmonale druk is daarom een soort afweerreactie van het lichaam - het is nodig dat het bloed de weerstand overwint. Als u dit niet doet, kan dit leiden tot longoedeem en overlijden.
Inhoudsopgave
- Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - oorzaken
- Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - symptomen
- Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - diagnose
- Beoordeling van het stadium van de ziekte
- Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - behandeling
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - oorzaken
Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie is een zeldzame ziekte waarvan de oorzaak onbekend is. Het is bekend dat het vooral jonge mensen zijn (onder de 35 jaar), waarvan 2/3 vrouwen.
Erfelijke pulmonale arteriële hypertensie is een genetische ziekte.
Pulmonale trombo-embolische hypertensie is een vorm van pulmonale hypertensie die wordt veroorzaakt door sluiting van de longslagader en / of zijn takken door bloedstolsels.
De ziekte kan worden veroorzaakt door:
- geneesmiddelen en / of toxines, bijv. anorectica, d.w.z. geneesmiddelen die de eetlust onderdrukken
- auto-immuunziekten
- HIV-infectie
- Portale hypertensie
- Aangeboren hartfout
- schistosomiasis (exotische parasitaire ziekte)
- chronische hemolytische anemie
- longader occlusieve ziekte
- linker hartziekte
Pulmonale arteriële hypertensie kan zich ontwikkelen tijdens verschillende longaandoeningen of chronische hypoxie, d.w.z. hypoxie in het lichaam:
- Chronische obstructieve longziekte
- interstitiële longziekte
- obstructieve slaapapneu
- alveolaire hypoventilatie
- langdurig op grote hoogte blijven
Andere oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie zijn:
- hematologische ziekten
- stofwisselingsziekten, bijv. schildklierziekte
- druk door de tumor
- fibroserende mediastinitis
- chronisch nierfalen behandeld met dialyse
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - symptomen
De eerste symptomen van pulmonale arteriële hypertensie zijn geassocieerd met een verminderde rechterventrikelfunctie en komen voor bij alle vormen van pulmonale hypertensie:
- kortademigheid, vooral tijdens inspanning
- moe en over het algemeen zwak voelen
- flauwvallen - vooral tijdens het sporten
- druk of pijn op de borst, vooral bij inspanning
Hoewel dit de belangrijkste symptomen van PAH zijn, zijn ze helaas niet kenmerkend voor deze ziekte - ze kunnen optreden tijdens vele andere cardiovasculaire en respiratoire aandoeningen, dus het algemene klinische beeld van de patiënt is erg belangrijk.
In het gevorderde stadium van de ziekte kunnen minder vaak voorkomende symptomen optreden:
- droge hoest en heesheid, die worden veroorzaakt door druk op de retrograde larynxzenuw door de linkertak van de verwijde longslagader
- pijn op de borst tijdens inspanning (angina genoemd) is het resultaat van onvoldoende bloedtoevoer naar de overwoekerde spier van de rechterkamer via de rechter kransslagader die de rechterkamer voedt
- bloedspuwing, wat een gevolg is van het scheuren van verwijde bronchiale slagaders
Tijdens het lichamelijk onderzoek kan uw arts ook andere symptomen opmerken:
- zwelling van enkels of benen
- koude handen en voeten
- cyanose (blauwachtige verkleuring van de lippen, neus, oren, vingers en tenen)
- ascites, d.w.z. een toename van de hoeveelheid vocht in de buikholte
- verwijding van de halsaderen
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - diagnose
Bij de diagnose van pulmonale arteriële hypertensie wordt een aantal tests uitgevoerd, zowel niet-invasief als invasief:
Niet-invasief onderzoek
- Röntgenfoto van de borst toont verwijding van de longstam en de belangrijkste takken van de longslagader;
- een elektrocardiogram (ECG) kan tekenen van rechterventrikelhypertrofie, rechteratrium of aritmieën onthullen
- echocardiografisch onderzoek (het zogenaamde ECHO) wordt gebruikt om de structuur en functie van het hart te beoordelen
Invasief onderzoek
- Pulmonale perfusiescintigrafie maakt de diagnose van pulmonale trombo-embolie mogelijk
- Spiraalvormige computertomografie van de borst (angio CT klp) visualiseert in detail de longcirculatie, de longslagader en zijn takken
- pulmonale arteriografie bevestigt of sluit de aanwezigheid van trombi in de longslagaders uit bij patiënten met verdenking op trombo-embolische pulmonale hypertensie
- rechterhartkatheterisatie is de enige methode waarmee de bloeddruk in de longslagader, inferieure en superieure vena cava direct kan worden gemeten. Op basis van dit onderzoek wordt meestal de definitieve diagnose van de ziekte gesteld
Er wordt ook een pulmonale vasculaire reactiviteitstest uitgevoerd. De test omvat het inademen van een stof die de pulmonale arteriolen kan uitzetten. Tijdens de test, druk en cardiale output metingen.
Een belangrijk onderdeel van de diagnose van PAH is ook de beoordeling van de inspanningscapaciteit. Het wordt uitgevoerd tijdens een looptest van 6 minuten.
Als het bovenstaande de tests geven geen antwoord op de vraag wat pulmonale arteriële hypertensie veroorzaakt, er wordt een aantal andere tests uitgevoerd, waaronder: arterieel bloedgas, NT-proBNP-concentratie (een marker van hartfalen) en spirometrische test.
Pulmonale hypertensie is niet noodzakelijk een dodelijke ziekte
Bron: newseria.pl
Beoordeling van het stadium van de ziekte
Het stadium van PAH wordt beoordeeld aan de hand van de NYHA-classificatie in vier fasen; de functionele klasse bepaalt het verdere behandelproces van de patiënt:
- Klasse I - de ziekte beperkt de fysieke activiteit niet; de patiënt voelt geen vermoeidheid, kortademigheid, pijn op de borst of pre-syncope
- Klasse II - de patiënt voelt geen ongemak tijdens het rusten, maar begint zich slechter te voelen tijdens normale lichamelijke activiteit - hij is moe, heeft kortademigheid, pijn op de borst of presyncope
- Klasse III - de patiënt voelt geen ongemak tijdens het rusten, maar moet lichamelijke activiteit beperken. Zelfs met weinig inspanning voelt hij zich moe, lijdt aan kortademigheid, pijn op de borst of pre-syncope
- Klasse IV - de patiënt is niet in staat om enige fysieke inspanning uit te voeren, zelfs in rust, hij kan symptomen hebben van rechterventrikelfalen, kortademigheid en vermoeidheid.
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - behandeling
De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie is onderverdeeld in farmacologische, interventionele en chirurgische behandelingen. Geneesmiddelen worden meestal met zweet gegeven om de symptomen van rechterventrikelfalen te voorkomen en / of om de reeds aanwezige te verlichten. Dankzij farmacotherapie is het ook mogelijk om de pathologische hermodellering van longvaten te stoppen.
Bij patiënten die niet reageren op farmacologische behandeling, worden invasieve procedures uitgevoerd, waardoor de longslagader en zijn bloedvaten kunnen worden onderzocht zonder de borst van de patiënt te openen. Alleen als laatste redmiddel wordt een operatie toegepast.
Farmacologische behandeling van pulmonale arteriële hypertensie
Bij medicamenteuze behandeling worden, afhankelijk van de oorzaken van hypertensie, verschillende groepen geneesmiddelen gebruikt:
- anticoagulantia (anticoagulantia) verminderen de viscositeit van het bloed en daarmee het risico op bloedstolsels
- plastabletten (diuretica) om zwelling van de benen te verminderen, wat gepaard gaat met rechterventrikelfalen en vochtophoping
- geneesmiddelen die de samentrekbaarheid van de hartkamers verhogen en de snelheid van het hart verlagen (bijv. hartglycosiden)
- geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden, inclusief die in de longen, waardoor ze ontspannen (calciumantagonisten)
Een andere vorm van farmacologische behandeling is gerichte therapie, die bestaat uit het toedienen van drie groepen geneesmiddelen: prostanoïden, endotheline-receptorantagonisten en fosfodiësterase-remmers van het type 5. Deze geneesmiddelen tasten de endotheelcellen aan in de wand van bloedvaten waarvan de functie is aangetast.
Er worden voortdurend nieuwe medicijnen en nieuwe therapieën ontwikkeld - niet alleen om het leven van patiënten te verlengen, maar ook om ze een beetje comfortabeler te maken. Onlangs verscheen een oraal medicijn in de groep geneesmiddelen die werken op de prostacycline-route (nu zijn het prostacyclinederivaten), dat geen prostacycline is, maar een synthetisch molecuul dat werkt als deze werkzame stof. Het nieuwe medicijn in de tablet kan de patiënten in functionele klasse III vervangen door stoffen die momenteel inhalaties, subcutane of intraveneuze infusies krijgen.
De laatste vorm van farmacologische behandeling is zuurstoftherapie, die bestaat uit het toedienen van zuurstof uit een concentrator via een masker.
Chirurgische behandeling van pulmonale arteriële hypertensie
De vorm van chirurgische behandeling is atriale septostomie. Deze procedure creëert een opening tussen de rechter- en linkerboezems van het hart, waardoor de rechterhelft van het hart wordt ontlast. Vervolgens wordt het arteriële bloed verzadigd met zuurstof. Het is een procedure die wordt uitgevoerd bij patiënten met een zeer gevorderde vorm van pulmonale hypertensie.
Chirurgische behandeling van pulmonale arteriële hypertensie
Pulmonale endarteriëctomie is een hartoperatie die kan worden uitgevoerd bij geselecteerde patiënten met chronische pulmonale trombo-embolische hypertensie. De operatie wordt uitgevoerd in extracorporale circulatie bij diepe onderkoeling (lichaamskoeling). Dit betekent dat tijdens de procedure de bloedstroom door het lichaam gedurende enkele minuten volledig wordt gestopt, waardoor de arts stolsels uit de longslagaders kan verwijderen.
In extreme gevallen is een long- of longtransplantatie met hart noodzakelijk. Alleen degenen die een conservatieve behandeling hebben ondergaan, komen in aanmerking voor de procedure.
Op 5 mei werd de Werelddag van pulmonale hypertensie gevierd. Dit is een bijzondere dag waarop we vooral naar de problemen van patiënten moeten kijken en proberen een dialoog op te bouwen over de meest urgente behoeften van patiënten in het licht van nieuwe therapeutische oplossingen die de kansen op verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten vergroten.
Er werd een plek voorbereid als onderdeel van de "Adembenemende verhalen" -campagne over pulmonale arteriële hypertensie. We moedigen u aan om de video te delen en over deze weinig bekende ziekte te praten om het publiek bewust te maken van de ziekte onder onze familieleden, artsen en opinieleiders.
-na-udach-porada-eksperta.jpg)
