Medullaire schildklierkanker - oorzaken, symptomen, behandeling

Medullaire schildklierkanker is een zeldzaam neoplasma. Medullaire schildklierkanker komt in sommige gevallen in families voor. Het risico op kanker bij eerstegraads familieleden is 50%. Wat zijn de andere oorzaken en symptomen van medullaire schildklierkanker? Wat is de behandeling?

Medullaire schildklierkanker (MTC) is een type kanker dat zich ontwikkelt in de schildklier. Het is goed voor ongeveer 4-5 procent. alle gevallen van schildklierkanker. Het komt voor dat het jongeren tussen de 20 en 40 jaar treft - zegt prof. Marek Dedecjus van de afdeling Oncologische Endocrinologie en Nucleaire Geneeskunde, Oncologiecentrum - Instituut voor Maria Skłodowskiej - Curie. Medullaire schildklierkanker ontstaat uit de C-cellen die calcitonine produceren, een hormoon dat de niveaus van calcium en fosfor in het lichaam reguleert.

Het verspreidt zich lokaal in de lymfeklieren van de nek en de omliggende spieren en luchtpijp, en via de lymfevaten en bloedvaten metastaseert het naar de lymfeklieren van het mediastinum, de lever en de botten.

Medullaire schildklierkanker - oorzaken

Er zijn twee soorten medullaire schildklierkanker:

• sporadisch - in de meeste gevallen is MTC een sporadische kanker. Sporadische MTC kan op elke leeftijd voorkomen. De diagnose wordt meestal gesteld op de leeftijd van 50-60 jaar
• erfelijk - in andere gevallen is het een erfelijk carcinoom dat autosomaal dominant wordt overgeërfd. Erfelijke medullaire schildklierkanker kan zich voordoen als:

- familiair medullair schildkliercarcinoom (FMTC) - zonder begeleidende endocriene ziekten

- onderdeel van het multiple endocriene neoplasie (MEN) -syndroom: MEN 2A en MEN 2B, met bijbehorende endocriene ziekten

Medullaire schildklierkanker - symptomen

Medullaire schildklierkanker ontwikkelt zich meestal heimelijk en het eerste symptoom waarmee patiënten een arts bezoeken, is een enkele, pijnloze knobbel in de nek. Andere symptomen die wijzen op medullaire schildklierkanker zijn:

Medullaire kanker manifesteert zich meestal als een schildklierknobbeltje.

• pijnlijke schildklier bij aanraking
• Moeite met slikken
• heesheid
• diarree (veroorzaakt door te veel calcitonine)
• Cushing-syndroom (symptomen van overmatige bijnierschorshormonen - inclusief slanke ledematen met abdominale obesitas, buffelhals, striae)
• vergroting van de cervicale lymfeklieren (een symptoom dat wijst op de mogelijkheid van metastase)

Medullaire schildklierkanker - diagnose

De belangrijkste test bij de diagnose van medullaire schildklierkanker is de bepaling van de concentratie calcitonine in het bloed. Bovendien kan de arts de bepaling van andere markers bestellen, zoals: chromogranine A, neuronspecifieke enolase en histaminase. Een genetische test moet worden uitgevoerd bij elke patiënt met de diagnose medullaire schildklierkanker.

De schildklierecho is ook een noodzakelijk onderzoek. Bij verdenking van metastasen is een schildklierscintigrafie nodig.

Medullaire schildklierkanker - behandeling

- MTC-behandeling en prognose zijn veel slechter dan bij andere verschillende soorten schildklierkanker. De basismethode van de behandeling is het verwijderen van de schildklier samen met de ontwikkelde neoplastische tumor. Helaas krijgt bijna de helft van de patiënten de diagnose van de ziekte in een vergevorderd stadium, wanneer de kanker zich al heeft uitgezaaid en uitgezaaid naar andere weefsels van het lichaam. Een bijkomend obstakel is zijn agressieve karakter. Medullaire kanker is resistent tegen behandeling met radioactief jodium, wat effectief is in het geval van andere gedifferentieerde schildklierneoplasma's - voegt prof. Marek Dedecjus.

Markers die worden gebruikt bij de diagnose en monitoring van patiënten zijn calcitonine en carcino-embryonaal antigeen dat door de tumor wordt uitgescheiden.

Sinds 2012 zijn er nieuwe gerichte therapieën beschikbaar - tyrosinekinaseremmers (TKI's) - behandelingen die de ontwikkeling van medullaire schildklierkanker vertragen en patiënten de kans geven om langer te leven. Hoewel het wordt gebruikt door patiënten uit andere landen van de Europese Unie, is het nog steeds niet beschikbaar voor patiënten in Polen.

- Als gevolg van het gebrek aan toegang tot gerichte behandeling, is de enige optie die momenteel voor Poolse artsen beschikbaar is om de concentratie van calcitonine te controleren - een marker die de ziekteactiviteit controleert. We proberen patiënten te betrekken bij klinische onderzoeken die worden uitgevoerd op zoek naar nieuwe medicamenteuze therapieën - dit is het enige alternatief dat we op dit moment kunnen voorstellen - zegt prof. Marek Dedecjus.

- Mensen die worstelen met medullaire schildklierkanker bevinden zich in een zeer moeilijke situatie en hebben ondersteuning nodig bij het zoeken naar behandeling - de belangrijkste behoefte van mensen die aan oncologische aandoeningen lijden. Momenteel hebben ze geen kans in de ongelijke strijd tegen de ziekte. Poolse Amazones zijn al jaren betrokken bij het vergroten van de bekendheid van schildklierkanker en er is weinig gezegd over medullaire kanker - zegt Elżbieta Kozik, voorzitter van de Polskie Amazonki Ruch Społeczny-organisatie, die sinds 2014 een campagne voert ter ondersteuning van patiënten met schildklierkanker "Butterflies under Protection" .

Medullaire schildklierkanker treft elk jaar ongeveer 100 mensen

Bron: biznes.newseria.pl

Bron:

1. Persmateriaal van de organisatoren van de campagne "Vlinders onder bescherming"

2. Gryczyñska M., Klinisch beeld en diagnose van medullaire schildklierkanker en MEN 2A en MEN 2B syndromen, "Współczesna Onkologia" 2005