Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM) - oorzaken, symptomen en behandeling

Acute verspreide encefalomyelitis is een ziekte waarbij ontsteking optreedt in het centrale zenuwstelsel (CZS). Acute uitgezaaide encefalomyelitis volgt meestal op een virale ziekte (bijv. Pokken of rubella) en treft meestal kinderen. De ziekte kan gevolgen hebben in de vorm van verschillende disfuncties van het zenuwstelsel. Wat zijn de oorzaken en symptomen van acute verspreide encefalomyelitis? Wat is de behandeling?

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een ziekte van het zenuwstelsel die ontstekingen en demyelinisatie veroorzaakt, dat wil zeggen schade aan de omhulsels van zenuwcellen in verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg.

Acute verspreide encefalomyelitis wordt uiterst zelden gediagnosticeerd en komt veel vaker voor bij kinderen en adolescenten dan bij volwassenen. In de groep kinderen tot 16 jaar worden de meeste (72%) gevallen van de ziekte gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 10 jaar.

Bovendien is bekend dat acute verspreide encefalomyelitis erg moeilijk te onderscheiden is van multiple sclerose (MS), vooral omdat ADEM en MS opeenvolgend kunnen zijn.

Acute verspreide encefalomyelitis - oorzaken

De oorzaken van acute verspreide encefalomyelitis zijn onduidelijk, en onderzoek heeft aangetoond dat het meestal niet mogelijk is om de onmiddellijke veroorzaker van de ziekte te identificeren.

Bij de helft van de patiënten worden eerdere niet-specifieke infecties van de bovenste luchtwegen opgemerkt.

Aangenomen wordt echter dat ADEM verband kan houden met:

• virale ziekten (mazelen, waterpokken, rubella, herpes, bof, mononucleosis, cytomegalie, griep);
• bacteriële infecties (groep A en B streptokokken, tuberculose, mycoplasma, brucellose);
• beschermende vaccinaties (tegen: hondsdolheid, waterpokken, influenza, mazelen, hepatitis A, gele koorts);

Soms kunnen de symptomen van de ziekte optreden na toediening van anti-tetanusserum of na te zijn gebeten door insecten.

Vervolgens reageert het immuunsysteem, dat gericht is tegen de lichaamseigen, normale cellen, d.w.z. antilichamen worden gevormd onder invloed van een vreemd antigeen (bijv. Virus, bacteriën) die de componenten van myeline (de omhulling van zenuwvezels) aanvallen, wat leidt tot hun schade en schade. ADEM-ontwikkeling.

Acute verspreide encefalomyelitis - symptomen

ADEM treedt gewoonlijk op enkele weken (één tot drie) na een virale of bacteriële ziekte, vaccinatie of inname van een immuunserum of insectenbeet. Dan zijn er ineens:

• koorts,
• hoofdpijn,
• braken,
• irritatie van de hersenvliezen.

Vervolgens gaan ze gepaard met: stemmingsstoornissen, slaperigheid (die kan leiden tot coma van verschillende ernst), convulsies en focale neurologische symptomen (parese, spraakstoornissen), evenals extrapiramidale syndromen - tremoren, chorea, dystonie (het optreden van onvrijwillige bewegingen die draaien en buigen van verschillende delen van het lichaam veroorzaken) ).

In de meeste gevallen herstelt de zieke persoon (slechts in 10-15% van de gevallen eindigt het in de dood). Helaas heeft de ziekte gewoonlijk gevolgen in de vorm van focale neurologische symptomen, zoals epileptische aanvallen of gedragsstoornissen kunnen aanhouden.

Post-respiratoire verspreide encefalomyelitis, die zich gewoonlijk 2-7 dagen na het begin van huiduitslag ontwikkelt, wordt afzonderlijk en zeer snel beschreven. Dan is het aantal neurologische symptomen erg groot en omvat het cerebrale en cerebellaire syndromen (loopstoornissen en ataxie-ataxie; bovendien komen gezongen spraak, nystagmus vaak voor), evenals spinale symptomen (verlamming van de onderste ledematen en disfunctie van de blaas en darmen) en neuritis visueel. In dit geval komen extrapiramidale syndromen (tremor, chorea, dystonie of spierstijfheid) echter minder vaak voor. In dit geval varieert het sterftecijfer van 10-20 procent.

Bij waterpokken treden aanvallen op - meestal 2-8 dagen na de eerste symptomen van de ziekte. Dan zijn er zeer uitgebreide cerebrale en spinale symptomen. Er kunnen hemiparese, choreo-athetotische syndromen en cerebellaire symptomen zijn. Gelukkig is de prognose beter dan bij veel andere virusziekten die tot ADEM leiden. Bovendien heeft de ziekte geen ernstige gevolgen voor het zenuwstelsel.

ADEM na rubella is zeldzaam en de symptomen verschijnen vroeg, soms al 3-4 dagen na het begin van de ziekte. In dit geval werden ook cerebrospinale symptomen gemeld. De ziekte is over het algemeen succesvol met weinig blijvende gevolgen.

Acute verspreide encefalomyelitis - diagnose

De ziekte is moeilijk te diagnosticeren en vereist voornamelijk differentiatie van multiple sclerose. In dit geval wordt nucleaire magnetische resonantie beeldvorming gebruikt (dit is de meest nuttige test). Acute verspreide encefalomyelitis wordt gediagnosticeerd op basis van karakteristieke veranderingen in het CZS. Deze veranderingen kunnen betrekking hebben op de grijze stof van de hersenhelften, maar vooral op de subcorticale witte stof, basale ganglia, diencephalon, hersenstam, cerebellum en ruggenmerg.

Acute gedissemineerde encefalomyelitisbehandeling

De patiënt gaat naar de intensive care, waar hij corticosteroïden krijgt toegediend (leidt meestal tot volledig herstel). In de meest ernstige gevallen wordt plasmaferese gebruikt.

Bovendien proberen artsen de zieke te rehydrateren en ook complicaties zoals bacteriële infecties van de luchtwegen en urinewegen te bestrijden. Anticonvulsiva moeten worden ingenomen als zich aanvallen voordoen. Als een sterke stijging van de intracraniale druk wordt opgemerkt, is een anti-oedemateuze behandeling vereist.

Acute verspreide encefalomyelitis en multiple sclerose

Zowel ADEM als MS zijn ziekten die leiden tot auto-immuun demyelinisatie van de hersenen, dus er is nog enige discussie of het verschillende ziekten zijn. Sommige specialisten beweren echter dat dit twee afzonderlijke ziekte-entiteiten zijn die significant van elkaar verschillen. Er is geen genetische aanleg bij ADEM. Bovendien zijn het ziekteverloop en de beeldvormingsresultaten voor beide aandoeningen verschillend - bij ADEM zijn de laesies uitgebreider (bij MS zijn ze afgebakend), en is de grijze massa vaak betrokken. De uitbraken van laesies zijn veel groter dan die doorgaans bij MS worden aangetroffen.Bovendien treffen de laesies verschillende segmenten van de wervelkolom, die kenmerkend zijn voor ADEM en bijna nooit voorkomen bij MS. Bovendien is multiple sclerose meestal een terugkerende en terugkerende ziekte bij jonge volwassenen, terwijl ADEM meestal een monofasische ziekte is bij kinderen.

Bibliografie:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Acute verspreide encefalomyelitis bij kinderen als gevolg van aseptische meningitis - een rapport van twee gevallen, "Polish Neurology and Neurosurgery" 2011, nr. 2
2. Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM), "Practical Neurology" . Beschikbaar op internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Verspreide encefalomyelitis en multiple sclerose; twee verschillende ziekten - een kritische blik "Polish Neurological Review" 2008, deel 4, nr. 4