-rodzaje.jpg)
Kiemceltumoren, ook wel bekend als kiemceltumoren (GCT's), kunnen zowel bij vrouwen als bij mannen voorkomen. Wat zijn de risicofactoren en oorzaken van een kiemlijntumor? Wat zijn de soorten kiemceltumoren? Hoe is hun behandeling?
Kiemceltumoren (GCT) komen voor bij zowel mannen als vrouwen, en kinderen worden niet over het hoofd gezien.
Inhoudsopgave
- Germinale tumoren van de eierstok
- Germ (dysgerminoom)
- Dooierzak tumor / tumor sinus endodermalis
- Embryonale kanker (carcinoma embryonale)
- Chorionisch epithelioom (choriocarcinoom)
- Teratoma
- Gemengde kiemlijntumoren
- Testiculaire kiemceltumoren
- Nasieniak (seminoom)
- Spermatocytisch seminoom (seminoma spermatocyticum)
- Embryonale kanker (carcinoma embryonale)
- Dooierzak tumor / tumor sinus endodermalis
- Chorionisch epithelioom (choriocarcinoom)
- Teratoma
- Primaire kiemtumoren van het centrale zenuwstelsel
Germinale tumoren van de eierstok
Eierstokterminale tumoren vertegenwoordigen ongeveer 20-30% van alle ovariumtumoren. Ze komen voort uit multipotente kiemcellen die embryonale geslachtsklieren koloniseren of uit somatische stamcellen die in de eierstokken aanwezig zijn. Ze differentiëren in volwassen, embryonale en extra-embryonale weefsels.
Ze komen vaker voor bij kinderen en jonge vrouwen, en bovendien - hoe jonger de leeftijd waarop de tumor optreedt, hoe groter de kans dat deze kwaadaardig wordt. Bij meisjes en adolescenten zijn 70% van de ovariumtumoren kiemtumoren - bijna 67% daarvan zijn kwaadaardige tumoren.
Gelukkig zijn de meeste kiemtumoren volledig te behandelen vanwege hun hoge chemogevoeligheid en stralingsgevoeligheid. Interessant is dat de meest voorkomende kiemtumor van de eierstokken cystisch teratoom is.
De kiemtumoren van de eierstok zijn onder meer:
- voortplantingsziekte (dysgerminoom)
- dooierzak tumor / endodermale sinustumor
- kiemcelkanker (embryonaal carcinoom)
- chorionisch epithelioom (choriocarcinoom)
- teratoma (teratoma):
- onvolwassen
- volwassen
- solide
- cystisch
- enkele letter
- gemengde kiemtumoren
Gewoonlijk zijn kiemtumoren bij jongere vrouwen homogeen in termen van histologie, terwijl bij oudere vrouwen gemengde tumoren met een slechtere prognose vaker voorkomen.
Het is vermeldenswaard dat noch de risicofactoren voor het ontwikkelen van kiemceltumoren, noch de factoren die bescherming bieden tegen de ontwikkeling van deze tumoren bekend zijn.
Vanwege de zeer snelle groei van kiemtumoren, wordt hun aanwezigheid geassocieerd met het optreden van ernstige pijn en peritoneale symptomen.
Het kan ook verband houden met het verdraaien of scheuren van de tumor, vaak gepaard gaande met bloeding in de peritoneale holte.
Soms is er ook vrij vocht in de peritoneale (ascites) of pleuraholtes.
Late symptomen zijn onder meer:
- vergroting van de buik
- winderigheid
- aandoeningen van de spijsvertering en urinewegen
- vaginale bloeding
Dan zie je misschien:
- zwakheid
- gewichtsverlies
- cachexie
Interessant is dat kiemtumoren bij meisjes vóór de puberteit, groter dan 2 cm, histopathologisch moeten worden onderzocht door laparotomie uit te voeren.
In een dergelijke situatie is het ook nuttig om het karyotype vóór de operatie te testen, omdat in het geval van diagnose van gonadale dysgenese, het verwijderen van een tweede, dysgene eierstok wordt aanbevolen.
- Germ (dysgerminoom)
De reproductieve tumor is histologisch niet te onderscheiden van het seminoom dat bij mannen voorkomt, met een hoge uitstraling en samengesteld uit kiemcellen. Deze tumor groeit snel, wordt groot (meer dan 10 cm), heeft een buidel en is in de meeste gevallen eenzijdig.
Interessant is dat het de enige eierstokkiemceltumor is die zich aan beide kanten kan ontwikkelen. Bovendien is het de meest voorkomende kwaadaardige tumor van de eierstok bij zwangere vrouwen.
De behandeling omvat het wegsnijden van de tumor met eenzijdige aanhangsels en aanvullende chemotherapie.
Bovendien is het noodzakelijk om biopsieën te nemen voor intraoperatief onderzoek van de tweede eierstok.
Terugval van de ziekte wordt zelden waargenomen. Ze komen vaker voor naarmate de tumor oorspronkelijk geavanceerder was.
Maar liefst 95% van de patiënten overleeft 5 jaar, ongeacht de omvang van de uitgevoerde operatie.
Het is de moeite waard hier te vermelden dat de ongunstige prognostische factoren zijn:
- jonge leeftijd van de patiënt op het moment dat de tumor verschijnt (jonger dan 20 jaar)
- tumorgrootte groter dan 10 cm
- zijn hoge histologische agressiviteit (anaplasie, talrijke mitosen)
- Dooierzak tumor / tumor sinus endodermalis
De dooierzaktumor is een kwaadaardige epitheliale tumor die afkomstig is van de primaire dooierzak. Het is de tweede meest voorkomende kiemceltumor.
De gemiddelde leeftijd waarop deze kanker begint, is 18 jaar en 1/3 van de zieke meisjes is vóór de puberteit.
Deze tumor groeit erg snel, wordt groot (gemiddeld 15 cm) en ontwikkelt zich eenzijdig. Bovendien is het stevig, broos en heeft het een dunne handtas.
Het kenmerkende kenmerk is de afscheiding van alfa-fetoproteïne, een specifieke en gevoelige marker voor het volgen van de behandeling. Bovendien vertoont het serumniveau van patiënten een verhoogd niveau van de tumormarker CA125.
De behandeling omvat een unilaterale salpingooforectomie (excisie van de tumor samen met de eierstok en de eileider) met de toediening van adjuvante chemotherapie.
Patiënten met stadium I- en II-tumoren zijn volledig genezen en recidieven zijn zeer zeldzaam.
Ten slotte is het vermeldenswaard dat patiënten zwanger kunnen worden na een jaar follow-up na het einde van de chemotherapie.
- Embryonale kanker (carcinoma embryonale)
Kiemcelcarcinoom is een zeer zeldzame kiemceltumor van de eierstok, die een zeer grote omvang bereikt (gemiddelde diameter is 17 cm) en alfa-fetoproteïne, choriongonadotrofine en oestrogenen kan afscheiden.
Het komt voor bij prepuberale meisjes en bij jonge vrouwen - de gemiddelde aanvangsleeftijd is 14 jaar.
De symptomen, behandeling en prognose voor dit neoplasma zijn vergelijkbaar met die van dooierzakkanker.
Bij diagnose heeft 40% van de patiënten peritoneale metastasen. Opgemerkt moet worden dat de introductie van multi-drug chemotherapie de overlevingskans significant verbeterde.
- Chorionisch epithelioom (choriocarcinoom)
Chorionepithelioom is een zeldzame, zeer agressieve tumor van de eierstok. Extreem snelle uitzaaiingen via de bloedbaan naar de longen, lever, botten, centraal zenuwstelsel en andere organen - op het moment van tumordiagnose zijn er al metastasen klinisch aanwezig.
Deze tumor maakt meestal deel uit van gemengde kiemtumoren en produceert choriongonadotrofine. Zijn aanwezigheid in het bloed maakt het gemakkelijker om de ziekte te herkennen en de respons op de behandeling te volgen.
De behandeling maakt gebruik van chemotherapiebehandelingen zoals bij zwangerschapsgerelateerde chorionkanker. De prognose van dit neoplasma is ongunstig - de meeste patiënten overlijden kort na het begin van de behandeling.
- Teratoma
Teratomen vormen slechts 1% van alle kwaadaardige neoplasmata van de eierstok en hun structuur omvat cellen en weefsels die afkomstig zijn uit meer dan één kiemlaag.
Interessant is dat dit tumoren zijn die meestal eenzijdig voorkomen. Ze kunnen worden onderverdeeld in volwassen teratomen, onrijpe teratomen, teratomen met kwaadaardige transformatie en monocellulaire teratomen.
Vanwege het feit dat deze neoplasmata minder gevoelig zijn voor chemotherapie, is het erg belangrijk om alle neoplastische laesies volledig te verwijderen.
Het is bekend dat bij patiënten die een onvolledige resectie ondergingen, de 5-jaarsoverleving slechts 50% is. Gewoonlijk wordt herhaling van de ziekte waargenomen binnen 2 jaar na verwijdering van de tumor.
Rijpe teratomen zijn goedaardige laesies en behoren tot de meest voorkomende ovariumkankers. Foci van kwaadaardige transformatie zijn er zeer zelden in te vinden.
De meest voorkomende vorm van volwassen teratoom is de dermale cyste, die in ongeveer 8-15% van de gevallen bilateraal voorkomt.
Onrijpe teratomen zijn goed voor 20% van alle embryonale ovariumtumoren en zijn samengesteld uit elementen die lijken op embryonale weefsels. Bovendien komt het vaak voor dat de elementen van onvolwassen teratomen een gemengd bestanddeel van kiemtumoren vormen.
Onrijpe teratomen komen meestal eenzijdig voor bij meisjes en jonge vrouwen.
Bij de behandeling van meisjes en tieners wordt excisie van de appendix en alle tumorhaarden gebruikt. Bij vrouwen die de voortplanting hebben voltooid, is het echter raadzaam om een hysterectomie (excisie van de baarmoeder) met aanhangsels uit te voeren.
De prognose hangt grotendeels af van de verhouding tussen rijpe en onrijpe weefsels.
Kwaadaardige transformatie-teratomen komen meestal voor bij vrouwen na de leeftijd van 40 jaar. Hun aanwezigheid wordt vermoed wanneer het histopathologische onderzoek van de cystewand de aanwezigheid van vaste nodulaire knobbels, necrose en bloedingen aan het licht brengt.
De meest voorkomende monocellulaire teratomen zijn ovariumstruma (struma ovarii) en carcinoïde.
Soms zijn er tumoren die uit deze twee elementen zijn samengesteld.
De ovariële struma is een tumor die lijkt op een volwassen schildklier en die pathologische veranderingen kan vertonen die kenmerkend zijn voor de schildklier, bijv. Ontsteking of nodulaire hyperplasie van de schildklier.
Een carcinoïde in de eierstok kan een uitgezaaide tumor zijn, een primaire tumor die een onderdeel is van een volwassen teratoom of een primair ovariumcarcinoïde - dan is het meestal goedaardig.
- Gemengde kiemlijntumoren
Gemengde kiemlijntumoren bestaan uit minimaal twee van de hierboven beschreven tumoren.
De meest voorkomende combinatie is die van een kanker van de dooierzak met een kiemcelcarcinoom. De behandeling omvat tumor excisie en chemotherapie.
De prognose voor gemengde kiemtumoren is meestal goed.
Testiculaire kiemceltumoren
Testiculaire kiemceltumoren zijn neoplasmata gevormd uit de cellen van het spermavormende epitheel van de zaadtubuli (het reproductieve epitheel).
Deze cellen zijn multi-potentieel - dit betekent dat ze kunnen differentiëren tot volwassen, embryonale en extra-embryonale weefsels.
Ze vormen ongeveer 90-95% van de testiculaire tumoren en kunnen worden onderverdeeld in seminomen - ze vormen ongeveer 1/3 van de kiemtumoren en niet-seminoomtumoren - ongeveer de helft van de kiemtumoren.
Kiemlijntumoren in de testikels zijn zeer kwaadaardig, metastaseren vroeg en komen voor bij jonge mannen.
Interessant is dat deze tumoren tussen de 15 en 34 jaar de meest voorkomende kankers zijn bij mannen.
De piek van hun optreden is 30 jaar.
De hoogste incidentie wordt waargenomen in Denemarken, Zwitserland en de Verenigde Staten, en de laagste in Japan.
Testiculaire kiemlijntumoren worden als volgt geclassificeerd (indeling volgens de Wereldgezondheidsorganisatie WHO):
1. Precursorlaesie - intra-tubulaire neoplasie van voortplantingscellen
2. Histologisch homogene tumoren
a) seminoom
b) spermatocytisch seminoom (seminoma spermatocyticum)
c) embryonale carcinoom
d) dooierzaktumor
e) chorionepithelioom (choriocarcinoom)
f) teratoom
- volwassen
- onvolwassen
- met kwaadaardige transformatie
3. Histologisch heterogene tumoren - dit zijn gemengde vormen van tumoren uit het voortplantingsepitheel
Interessant genoeg bestaat ongeveer 40% van de kiemtumoren uit één histologisch type en de rest is een mix van verschillende histologische typen.
De laatste bestaan meestal uit teratoom, kiemcelcarcinoom, chorionepithelioom en dooierzaktumor.
Kiemcelkankers en teratomen komen voor bij jonge mensen (tussen 20 en 30 jaar), seminomen bij iets oudere mensen (ouder dan 40 jaar) en spermatocytische seminomen zelfs later (na 50 jaar).
Hoogstwaarschijnlijk ontstaan testiculaire kiemlijnneoplasmata door neoplastische transformatie van de cellen van het spermavormende epitheel van de zaadtubuli. Dan de zogenaamde intratubulaire neoplasie van voortplantingscellen.
De belangrijkste risicofactoren zijn
- genetische factoren
- testiculaire dysgenese
- cryptorchisme
- eerder gediagnosticeerde testiculaire tumor
Patiënten gaan naar een arts als ze een pijnloze tumor hebben laten onderzoeken, vanwege pijn en zwelling in de zaadbal, of vanwege symptomen die verband houden met uitzaaiingen.
Metastasen worden meestal aangetroffen in retroperitoneale peraortale en mediastinale lymfeklieren, maar ook in de longen, lever en centraal zenuwstelsel.
Interessant is dat het histologische beeld van metastasen kan verschillen van de primaire tumor.
Een dergelijk fenomeen is vaak waar te nemen in het geval van chemotherapie van gemengde kiemtumoren. Het komt voor dat de uitgezaaide tumor dan in een refractair deel van de tumor aanwezig is.
Semenomen zijn, in tegenstelling tot niet-seminomen, erg gevoelig voor radiotherapie en geven patiënten een betere prognose. Heel vaak blijft seminoom lange tijd beperkt tot de zaadbal en metastaseert het vervolgens naar de lymfeklieren, terwijl niet-seminomateuze tumoren ook via de bloedvaten uitzaaien.
Kiemtumoren produceren biomarkers. Het zijn polypeptidehormonen en enzymen die in de bloedbaan worden uitgescheiden, zoals bijvoorbeeld AFP, hCG en LDH. Ze worden zowel gebruikt om deze tumoren te diagnosticeren als om de respons op therapie te volgen. De concentratie van deze markers in het bloedserum neemt af na behandeling en neemt toe bij lokaal recidief of de aanwezigheid van metastasen.
Behandeling en prognose zijn afhankelijk van het klinische stadium van de ziekte en het histologische type tumor. Meestal wordt chirurgische behandeling van de tumor (excisie) gevolgd door chemotherapie of radiotherapie uitgevoerd.
- Nasieniak (seminoom)
Semenoom is de meest voorkomende kiemtumor van de zaadbal en is verantwoordelijk voor ongeveer 50% van al deze tumoren. Het komt meestal voor rond de leeftijd van 40 jaar en is uiterst zeldzaam vóór de puberteit.
Patiënten gaan naar een arts met een pijnloze testiculaire tumor en soms met gynaecomastie, die gepaard gaat met verhoogde hCG-spiegels (choriongonadotrofine).
Het neoplasma blijft lange tijd beperkt tot de zaadbal, dus slechts ongeveer 30% van de patiënten heeft bij diagnose metastasen.
Bij de behandeling van deze kanker worden orchidectomie (excisie van de zaadbal) en bestralingstherapie gebruikt, waarvoor hij erg gevoelig is.
Interessant is dat een ovariumtumor met dezelfde histologische structuur een kiemceltumor (dysgerminoom) wordt genoemd.
- Spermatocytisch seminoom (seminoma spermatocyticum)
Spermatocytisch seminoom is een kanker met een goede prognose die meestal optreedt na de leeftijd van 65 jaar.
Het groeit langzaam en uitgezaaid bijna nooit. Bovendien is het niet gerelateerd aan cryptorchisme en maakt het geen deel uit van histologisch heterogene tumoren.
Alleen orchidectomie wordt gebruikt om het te behandelen. Het is niet aan te raden om radiotherapie of chemotherapie te gebruiken.
- Embryonale kanker (carcinoma embryonale)
Kiemcelcarcinoom is een vrij zeldzaam kwaadaardig neoplasma dat heel vaak wordt aangetroffen in gemengde tumoren.
Het komt meestal voor tussen de 20 en 35 jaar en komt niet voor vóór de puberteit.
Patiënten bezoeken een arts met een testiculaire tumor en soms met gynaecomastie. De behandeling omvat een orchidectomie en chemotherapie.
- Dooierzak tumor / tumor sinus endodermalis
De dooierzaktumor is een kwaadaardige tumor waarvan de cellen differentiëren naar de dooierzakstructuren.
Interessant is dat het het meest voorkomende kwaadaardige neoplasma van de testikels bij pasgeborenen en kinderen is - het kan verschijnen vanaf de geboorte tot 8 jaar.
Kenmerkend voor kinderen is pure dooierzakneoplasma, en voor volwassenen - als onderdeel van niet-seminoma-kiemtumoren.
Ongeveer 80-90% van de kinderen gaat naar een dokter met een pijnloze zaadbaltumor, en het overlevingspercentage na 5 jaar is ongeveer 91%.
Kenmerkend voor dit neoplasma is het verhoogde AFP-gehalte in het bloedserum.
- Chorionisch epithelioom (choriocarcinoom)
Chorionepithelioom is een uiterst kwaadaardige tumor van de zaadbal die zich differentieert in extra-embryonale weefsels zoals cytotrofoblast en syncytiotrofoblast. Het heeft een veel slechtere prognose in vergelijking met andere kiemtumoren.
Het komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar, maar nooit vóór de puberteit. Het is meestal een onderdeel van gemengde kiemtumoren.
Het is vermeldenswaard dat het ook aanwezig kan zijn in de baarmoeder, eierstok en retroperitoneale ruimte.
De zaadbal blijft meestal onveranderd, soms kan een knobbel voelbaar zijn en soms is de tumor alleen zichtbaar op echografie.
Gewoonlijk vertonen patiënten symptomen die verband houden met de aanwezigheid van metastasen in het centrale zenuwstelsel, de longen of de lever.
Laboratoriumtests tonen een zeer hoog hCG-gehalte in het bloedserum aan - het kan bijdragen aan de ontwikkeling van gynaecomastie.
Chemotherapie wordt gebruikt bij de behandeling.
- Teratoma
Teratomen zijn kiemtumoren die bestaan uit cellen en weefsels die zijn afgeleid van meer dan één kiemlaag. Afhankelijk van de histologische structuur kunnen ze zowel goedaardig als kwaadaardig zijn.
Bij pasgeborenen en kinderen zijn ze de op een na meest voorkomende kiemtumoren van de zaadbal en zijn ze meestal histologisch homogeen - de gemiddelde leeftijd van de tumor is ongeveer 20 maanden.
Bij volwassenen zijn ze echter een onderdeel van histologisch heterogene kiemtumoren. Bovendien kunnen ze wijzen op de aanwezigheid van aangeboren ontwikkelingsstoornissen.
Rijp teratoom bestaat uit cellen en weefsels van ecto-, meso- en endodermale oorsprong, zoals gladde spierstrengen, bronchiaal epitheel, darmepitheel, zenuwstammen, kraakbeen, tanden, gliaweefsel en vele andere die in het bindweefsel liggen.
Bij kinderen is het een goedaardig neoplasma met een goede prognose.
Bij volwassenen is de prognose onzeker, voornamelijk vanwege de mogelijke aanwezigheid van onrijpe of kwaadaardige laesies.
Onvolwassen teratoom bestaat uit onrijpe weefsels zoals embryonale klierbuizen, blastema of neuro-epitheel.
Daarentegen verschijnt af en toe een huidcyste als een cyste gevuld met gelige vette massa, vaak met haar.
Primaire kiemtumoren van het centrale zenuwstelsel
Kiemneoplasmata buiten de eierstok en de zaadbal kunnen ook, maar zelden, in het centrale zenuwstelsel voorkomen. Hun voorkomen is typisch voor kinderen en tieners.
Ze bevinden zich langs de middellijn - meestal rond kamer III, de pijnappelklier en het suprasellaire gebied.
Deze omvatten:
- germinoma
- embryonale kanker (carcinoma embryonale)
- dooierzak tumor
- chorionepithelioom (choriocarcinoom)
- teratomen - volwassen, onvolwassen en met kwaadaardige transformatie
Bij de diagnose van deze tumoren worden beeldvormende tests (computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming) en onderzoek van de cerebrospinale vloeistof op alfa-fetoproteïne, choriongonadotrofine en placenta alkalische fosfatase (PLAP) gebruikt.
