---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Hemolytische anemie (hemolytische anemie) is een groep bloedziekten, of eigenlijk een van de componenten ervan: rode bloedcellen. Tijdens hemolytische anemie worden ze te snel vernietigd, en de oorzaak kan zowel defecten in de structuur van rode bloedcellen als ziekten van andere organen zijn. Hemolytische anemie heeft, afgezien van de symptomen die kenmerkend zijn voor alle soorten anemie, d.w.z. vermoeidheid of kortademigheid, verschillende karakteristieke symptomen. Het is de moeite waard om uit te zoeken wanneer u deze ziekte kunt vermoeden en wat de symptomen zijn.
Inhoudsopgave
- Hemolytische anemie: symptomen
- Hemolytische anemie: complicaties
- Hemolytische anemie: oorzaken
- Hemolytische anemie: typen
- Hemolytische anemie: testresultaten
- Behandeling van hemolytische anemie
Hemolytische anemie (hemolytische anemie) is een afname van:
- hemoglobinegehalte (resultaten van HGB- of HB-laboratoriumtests lager dan 14 g / dl bij mannen en 12 g / dl bij vrouwen)
- hematocriet (HCT of HT minder dan 40% bij mannen en 37% bij vrouwen)
- erytrocyten - rode bloedcellen (RBC minder dan 4,2 miljoen / μl bij mannen en 3,5 miljoen / μl bij vrouwen)
door circulerende rode bloedcellen te vernietigen in een proces dat hemolyse wordt genoemd.
Hemolytische anemie: symptomen
Wanneer verschijnen de symptomen?
Als de ziekte aangeboren is, zullen de symptomen al op jonge leeftijd optreden, al bij jonge kinderen. Als hemolytische anemie echter wordt verworven, zullen de symptomen optreden bij volwassenen, meestal na de diagnose van een ziekte waarbij hemolyse optreedt (bijv. Na de diagnose van systemische lupus), en in zeer zeldzame gevallen kan het het eerste symptoom zijn van een andere ziekte.
Wat is de ernst van de symptomen?
Als de hemolyse gering is en lang duurt, mag de ziekte geen ongemak veroorzaken. Als er echter een plotselinge daling van het aantal rode bloedcellen optreedt, zullen de symptomen zich vrij snel ontwikkelen en als de daling groot is, kan deze levensbedreigend zijn.
Welke symptomen kunnen optreden?
Elke bloedarmoede, ongeacht de oorzaak, kan symptomen veroorzaken zoals
- zwakheid
- gemakkelijke vermoeidheid
- verstoring van concentratie en aandacht
- hoofdpijn en duizeligheid
en minder vaak voorkomende aandoeningen:
- snellere hartslag
- dyspneu
In het geval van hemolyse hebben we meestal te maken met geelzucht, wat het gevolg is van een te snelle vernietiging van erytrocyten in relatie tot de mogelijkheid van hun metabolisme, daarnaast treedt vergroting van de milt en vergroting van de lever op.
Soms hebben mensen die aan hemolytische anemie lijden ook galblaasstenen, dit komt omdat het bestanddeel van gal, bilirubine, ook een product is van erytrocytenmetabolisme, als er te veel van deze verbinding is, slaat het neer in de vorm van stenen.
De overige symptomen zijn specifiek voor individuele ziekte-entiteiten en zijn het gevolg van de mechanismen die hierboven beschreven bloedarmoede veroorzaken:
- Congenitale sferocytose wordt gekenmerkt door abnormale botontwikkeling, galblaasstenen en hemolytische crises. De laatste zijn levensbedreigende aandoeningen met zwakte, misselijkheid, koorts, maagpijn, versnelde hartslag en acuut nierfalen
- erytrocytenzymdeficiënties worden gekenmerkt door geelzucht, donkere urine en buikpijn, die optreden bij bepaalde medicijnen, stress en infecties
- methemoglobinemie (een van de defecten van hemoglobine) is op zijn beurt een verandering in de valentie van ijzer dat aanwezig is in de rode bloedcellen, zodat het zich niet kan hechten en geen zuurstof kan vervoeren. Een kenmerkend symptoom is cyanose, het meest zichtbaar rond de mond of oorkwab
- sikkelcelanemie, gemanifesteerd door geelzucht, galsteenziekte, groeiachterstand, vergroot hart, vasculaire obstructie die orgaanischemie veroorzaakt
In het geval van auto-immuunziekten en lymfomen overheersen hun symptomen, en in deze gevallen kunnen de symptomen van bloedarmoede zijn:
- pijn bij het slikken
- rugpijn
- buikpijn
- koorts
- rode urine
- en wanneer hemolyse optreedt in kleine bloedvaten, resulteert dit in stolsels.
Het spectrum van symptomen is erg groot en er moet aan worden herinnerd dat hemolytische anemie verschillende complicaties heeft.
Hemolytische anemie: complicaties
De effecten van deze ziekte kunnen talrijk zijn, te beginnen met de minst ernstige:
- cholecystolithiasis
- foliumzuurgebrek
- huidzweren
- veneuze trombo-embolie
- aplastische en hemolytische doorbraak, geassocieerd met een plotselinge grote daling van het aantal bloedcellen en een directe bedreiging voor het leven.
Hemolytische anemie: oorzaken
Hemolytische anemie is een groep van vele ziekten, de oorzaken kunnen variëren, maar het resultaat is altijd de vernietiging van rode bloedcellen.
Onder normale omstandigheden leeft de rode bloedcel ongeveer 120 dagen, wordt hij opgevangen door de milt en daar afgebroken en wordt het ijzer daaruit opgeslagen.
Als gevolg van defecten in de erytrocyten zelf of in andere organen, zoals de lever en milt, verloopt dit proces sneller, zelfs na 50 dagen.
Bovendien kan het beenmerg bij verhoogde hemolyse de productie van nieuwe en aanvullen van bloedcellen niet bijhouden, wat resulteert in een afname van het aantal erytrocyten.
Een verhoogde vernietiging van bloedcellen veroorzaakt ook een overmatige belasting van de enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun metabolisme, het proces wordt ineffectief en de metabolieten van bloedcellen blijven in de bloedsomloop.
RBC-deficiëntie is kenmerkend voor alle anemie (bijv. Anemie door ijzertekort of vitamine B12-deficiëntieanemie) en daarom komen sommige symptomen vaak voor en treden ze op bij alle soorten anemie.
De intensivering van de processen die verband houden met de afbraak en de aanwezigheid van rode bloedcellen in de bloedsomloop geven de symptomen die kenmerkend zijn voor hemolytische anemie.
Hemolytische anemie: typen
Hemolytische anemie kan het gevolg zijn van een genetische mutatie, dan noemen we ze aangeboren of verworven, bijvoorbeeld bij auto-immuunziekten. De eerste worden veroorzaakt door schade aan de bloedcel zelf en ze zijn:
- erytrocytcelmembraan defecten - bloedcellen hebben dan een veranderde vorm, bijv. ovalocytose, of de meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie - sferocytose (bolvormige bloedcelvorm)
- defecten van erytrocytenzymen, zogenaamde enzymopathieën - het cytoplasma van erytrocyten bevat een aantal enzymen die nodig zijn voor hun werking, hemolytische anemie kan het gevolg zijn van een tekort aan twee enzymen: glucose-6-fosfaat dehydrogenase en pyruvaatkinase, ze dragen significant bij aan de energieproductie in erytrocyten
- defecten van de hemoglobine, d.w.z. de zuurstofdragende verbinding, zijn hemoglobinopathieën - sikkelcelanemie en methemoglobinemie, bij deze ziekten is het vermogen van bloedcellen om zuurstof te vervoeren verminderd en kan hun vorm veranderen, waardoor ze vatbaarder worden voor beschadiging
- onvoldoende vorming van hemoglobine - thalassemie
In het geval van verworven bloedarmoede zijn erytrocyten normaal, maar ze worden vernietigd door externe factoren.
Een van de mechanismen zijn immunologische processen die leiden tot de productie van antilichamen tegen rode bloedcellen.
Deze kunnen worden geproduceerd in de loop van vele ziekten: auto-immuunziekten (bijv. Systemische lupus), chronische lymfatische leukemie, lymfomen, na sommige medicijnen, na orgaantransplantaties, bloedtransfusies, en bij de zogenaamde koude agglutinineziekte en paroxismale koude hemoglobinurie.
Een ander mechanisme van extracellulaire vernietiging van erytrocyten is hemolytische microangiopathische anemie. Een nogal ingewikkelde naam, wat betekent het?
Om verschillende redenen worden bloedcellen vernietigd in kleine arteriolen en venulen, dit is het geval van trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch uremisch syndroom of infecties.
Interessant genoeg is het ook het werkingsmechanisme van sommige gifstoffen, bijvoorbeeld het gif van sommige spinnen of adders. Zeer zelden treedt hemolyse op als gevolg van mechanische schade aan erytrocyten, bijvoorbeeld na implantatie van een kunstmatige hartklep.
Hemolytische anemie: testresultaten
De basistest die moet worden uitgevoerd bij het vermoeden van anemie (niet alleen hemolytische anemie), is het volledige bloedbeeld.
Bloedarmoede wordt aangegeven door een daling van het aantal rode bloedcellen, d.w.z. RBC, tot onder normaal.
Aan de hand van andere parameters kunnen we beoordelen of de bloedcellen die in de circulatie aanwezig zijn het juiste volume (MCV), de juiste hoeveelheid hemoglobine (MCH) en de concentratie in de bloedcel (MCHC) hebben, dit zijn uiterst belangrijke parameters die veel vertellen over de oorzaak van de afname van het aantal erytrocyten.
In het geval van hemolyse liggen de erytrocytenstructuurparameters meestal binnen het normale bereik, dus we hebben te maken met de zogenaamde normocytische anemie, normochrome anemie, d.w.z. erytrocyten hebben de juiste grootte, inhoud en concentratie van hemoglobine.
Indirect betekent het dat het productieproces ongestoord verloopt en dat het lichaam alle benodigde substraten heeft voor productie.
Alleen bij thalassemie, waarbij het productieproces wordt verstoord, zijn erytrocyten kleiner en hebben ze een lager hemoglobinegehalte.
Een andere belangrijke parameter die kan worden gevonden in het bloedbeeld zijn reticulocyten, aangeduid met "Ret.". Reticulocyten zijn jonge erytrocyten die onlangs het beenmerg hebben verlaten, hun toegenomen aantal duidt op intensieve vorming van nieuwe bloedcellen in het beenmerg.
Deze toename van de productie en de toename van reticulocyten is een reactie op een onvoldoende aantal functionele rode bloedcellen.
Meer geavanceerde tests maken de detectie mogelijk van zeldzame, maar karakteristieke vormen van erytrocyten, bijv. Echinocyten (uitstekende erytrocyten) bij enzymatische defecten, schildkliererytrocyten bij thalassemie, schistocyten (fragmenten van erytrocyten) bij microangiopathische anemie, evenals aanwezig in erytrocyten in lichaamsmetahemoglobia: of Howel-Jolly lichamen in sikkelcelanemie.
Het onderzoek naar rode bloedcellen wordt in detail beschreven in het artikel over rode bloedcellen. Bloedanalyses kunnen ook afwijkingen laten zien op de volgende gebieden:
- verhoging van LDH (lactaat dehydrogenase, d.w.z. een enzym dat aanwezig is in erytrocyten), het komt vrij wanneer de erytrocyt wordt vernietigd, vandaar de verhoogde concentratie in het bloed tijdens hemolyse
- afname van haptoglobine (eiwitbindend vrij hemoglobine) de afname is te wijten aan het feit dat laboratoriummethoden de hoeveelheid haptoglobine beoordelen die hemoglobine kan binden, als deze verbinding vrijkomt uit beschadigde erytrocyten, binden de beschikbare haptoglobine-deeltjes eraan en zijn ze 'onzichtbaar' tijdens laboratoriumbepaling
- een toename van bilirubine, het eindproduct van de afbraak van hemoglobine.
De urinetest laat zien: urobilinogeen en hemoglobinurie, d.w.z. urine-uitscheiding van respectievelijk een verhoogde hoeveelheid urobiline en hemoglobine.
Deze verbindingen worden verwijderd als de hemolyse zo ernstig is dat de lever de beschadigde bloedcellen niet efficiënt kan metaboliseren.
Individuele vormen van hemolytische anemie hebben specifieke tests, maar deze worden zelden uitgevoerd en alleen in gespecialiseerde centra, waaronder:
- verminderde activiteit van glucose-6-fosfaat dehydrogenase
- pyruvaatkinasedeficiëntie
- toename van metHb (methemoglobinemie)
- toename van HbS en HbF (sikkelcelanemie)
- en de meer gebruikelijke directe Coombs-test (deze wordt uitgevoerd bij auto-immuunziekten, niet alleen die gerelateerd aan hemolyse, maar in dit geval vergemakkelijkt het de diagnose van secundaire bloedarmoede).
Soms, vooral wanneer de diagnose onzeker is, wordt een beenmergbiopsie uitgevoerd, die een verhoogde vorming van nieuwe erytrocyten laat zien.
Behandeling van hemolytische anemie
De behandeling van ziekten van het bloed en het hematopoëtische systeem wordt uitgevoerd door een hematoloog, hoewel de basisdiagnostiek ook kan worden uitgevoerd door een huisarts.
Ondanks de verscheidenheid aan oorzaken van hemolyse, zijn de behandelingsprincipes vergelijkbaar.
Bij patiënten met een dergelijke diagnose is het allereerst nodig om voldoende rode bloedcellen in de bloedsomloop te houden, en daarom is het soms nodig om hun krachtvoer te transfuseren.
U moet echter altijd de ingrediënten verstrekken die nodig zijn om nieuwe rode bloedcellen aan te maken, namelijk foliumzuur en ijzer, als er te weinig van is.
Voordat met de behandeling van bloedarmoede wordt begonnen, is het noodzakelijk om de secundaire aard van deze ziekte uit te sluiten, d.w.z. ziekten te behandelen die hemolytische anemie kunnen veroorzaken, en te stoppen met geneesmiddelen die dit kunnen veroorzaken.
Een gebruikelijke behandelingsmethode voor verschillende bloedarmoede: sferocytose, thalassemie, enzymstoornissen is ook de laatste regel - operatieve verwijdering van de milt.
Dit orgaan vangt en vernietigt vervormde erytrocyten, maar als er te veel van zijn, veroorzaakt de werking van de milt ernstige bloedarmoede.
Verwijdering van dit orgaan is bedoeld om abnormale maar gedeeltelijk functionele bloedcellen in de bloedsomloop te houden.
Voordat splenectomie wordt uitgevoerd, worden pogingen gedaan om hemolyse specifiek voor de veroorzaker te behandelen:
- bij auto-immuunziekten, glucocorticosteroïden, immunosuppressieve behandeling en plasmaferese (een procedure waarmee u alle antilichamen uit het bloed kunt verwijderen, inclusief anti-erytrocyten)
- bij methemoglobinemie kan men methyleenblauw toedienen, een hyperbare zuurstofkamer gebruiken en verwisselbare bloedtransfusies gebruiken. In lichtere, chronische gevallen - ascorbinezuur en riboflavine
- bij thalassemie worden vitamine C en zink gegeven
- bij sikkelcelanemie - hydroxycarbamide, pijnstillers en anticoagulantia
De basis van hemolytische anemie is zeer divers, evenals het mechanisme waardoor bloedcelbeschadiging optreedt, maar het is een veel voorkomende groep ziekten, omdat het eindresultaat altijd hetzelfde is: vernietiging van een jonge, functionele erytrocyt.
Dit heeft op zijn beurt talrijke gevolgen, met name het bloed voorziet de cellen niet van zoveel zuurstof als nodig is om goed te functioneren, en de effecten kunnen variëren van vermoeidheid en een snellere hartslag tot een hartaanval.
Als hemolytische anemie wordt vermoed, dient de basisdiagnostiek te worden uitgevoerd door een huisarts, maar voor meer geavanceerde tests en behandeling beslist de hematoloog.
---rozpoznanie-i-leczenie.jpg)
.jpg)
