Neurosarcoom (Schwannoma malignum)

Neurosarcoom (schwannoma malignum) behoort tot de groep van sarcomen, die een van de meest kwaadaardige neoplasmata zijn. Neurosarcoom vindt zijn oorsprong in zenuwcellen en kan zich overal op het lichaam ontwikkelen en is niet altijd symptomatisch. Wat zijn de oorzaken van neurosarcomen en hoe wordt de behandeling uitgevoerd? Wat is de prognose?

Schwannoma malignum is de oude naam van een neoplastische laesie, nu kwaadaardige perifere zenuwmanteltumor (MPNST) genoemd. Neurosarcomen ontstaan ​​uit cellen die zijn geassocieerd met perifere zenuwen, zoals Schwann-cellen en fibroblasten. Het is een hoogwaardige neoplastische laesie - volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie wordt neurosarcoom toegewezen aan de vierde hoogste graad van maligniteit.

De typische aanvangsleeftijd voor neurosarcoom is ongeveer 20-50 jaar. Ongeveer de helft van al deze veranderingen treedt op bij patiënten met type I neurofibromatose (ook bekend als de ziekte van von Recklinghausen). Neurosarcomen vormen tot ongeveer 10% van alle menselijke wekedelensarcomen.

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): oorzaken

De exacte oorzaken van neurosarcoom zijn onbekend.Het vermoeden bestaat dat genetische aandoeningen primair bijdragen aan de ontwikkeling van deze ziekte. Dit proefschrift kan worden bevestigd door het feit dat mutaties in het p53-gen worden gevonden bij patiënten met neurosarcoom. Onder normale omstandigheden remt het eiwitproduct van dit gen de groei van neoplasmata door b.v. het blokkeren van celdeling. In een situatie waarin het p53-eiwit niet goed functioneert, neemt de neiging om kanker te ontwikkelen aanzienlijk toe - een van de ziekten die kan optreden bij patiënten met p53-mutaties is neurosarcoom.

Een andere verklaring voor de hypothese dat neurosarcoom geassocieerd is met genetische mutaties, zou kunnen zijn dat 50% van de patiënten met dit neoplasma ook lijdt aan type I neurofibromatose (NF1). Deze ziekte wordt echter veroorzaakt door mutaties van genen die zich op chromosoom 17 bevinden. Het risico op het ontwikkelen van neurosarcoom bij een patiënt met NF1 is relatief hoog, het kan zelfs oplopen tot 13% gedurende het hele leven.

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): symptomen

Het komt voor dat een patiënt een volledig asymptomatisch schwannoma malignum ontwikkelt. Bij andere patiënten - althans omdat de laesie zich op verschillende plaatsen op het lichaam kan bevinden - kan het klinische beeld dat ze presenteren zeer variabel zijn. Mogelijke symptomen van neurosarcoom zijn:

• het verschijnen van een nodulaire uitstulping in het gebied van zachte weefsels, bijv. ledematen (boven of onder) of de romp,
• paresthesie,
• zich prikkelbaar voelen rond de zich ontwikkelende tumor,
• stoornissen in de mobiliteit van verschillende delen van het lichaam (vooral wanneer het neurosarcoom zich ontwikkelt in het gebied van de schouder of lumbale plexus),
• ongebruikelijke gewaarwordingen in het getroffen deel van het lichaam, zoals steken, branderig gevoel of algemeen ongemak.

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): diagnose

Beeldvormingsonderzoeken zijn van fundamenteel belang bij de diagnose van neurosarcomen. Onder hen wordt magnetische resonantiebeeldvorming als standaard beschouwd bij deze kanker. Bij de diagnose van neurosarcomen worden ook andere beeldvormende diagnostische technieken gebruikt, zoals positronemissietomografie (PET), computertomografie (CT) en echografisch onderzoek. In dit geval worden beeldvormende tests niet alleen gebruikt om de primaire laesie te beoordelen, maar ook om de mogelijke metastasen naar andere organen te detecteren.

De hierboven beschreven onderzoeken geven hooguit het vermoeden dat de onderzochte patiënt lijdt aan neurosarcoom. Een definitieve bevestiging van de aard van de neoplastische ziekte is mogelijk door histopathologisch onderzoek van het weefsel dat eerder van de patiënt is verzameld (het materiaal kan worden verkregen vóór de behandeling van neurosarcoom door biopsie, soms worden histopathologische beoordelingen intraoperatief uitgevoerd).

Neurosarcoom (schwannoma malignum): behandeling

Chirurgische behandeling is essentieel bij de behandeling van neurosarcoom. Bij verschillende patiënten kunnen verschillende soorten interventies nodig zijn. Het kan gebeuren dat een simpele tumorresectie voldoende is om de tumor te genezen. Bij andere patiënten, bij wie het neurosarcoom dat zich ontwikkelt, bijvoorbeeld in het gebied van de ledematen, uitzonderlijk groot is en wanneer het erg gevasculariseerd is, kan het helaas zelfs nodig zijn om het aangedane deel van het lichaam te amputeren.

Radiotherapie en chemotherapie zijn andere interventies voor de behandeling van neurosarcoom. Radiotherapie kan zowel in de pre- als postoperatieve periode aan patiënten worden voorgeschreven. Bestraling vóór de operatie is meestal gericht op het minimaliseren van de grootte van de tumor en het zo klein mogelijk maken van de resectie voor de patiënt (om terugval te voorkomen, moet het neurosarcoom worden weggesneden met een marge van gezond weefsel).

Neurosarcoom (Schwannoma malignum): prognose

Neurosarcomen zijn neoplasmata met een slechte prognose voor patiënten. Overleving van vijf jaar wordt waargenomen bij 15-50% van de mensen die aan deze ziekte lijden. Langere overlevingstijden worden waargenomen bij patiënten bij wie de behandelde laesie minder dan 5 cm groot was, evenals bij die patiënten bij wie de volledige massa neurosarcoom tijdens de operatie werd verwijderd.

De aanwezigheid van neoplastische metastasen in verre organen kan de prognose van patiënten met schwannoma malignum verslechteren. Helaas heeft de tumor een groot vermogen om metastasen te vormen - hun uiterlijk komt voor bij tot 40% van de patiënten met neurosarcoom, de longen zijn de meest voorkomende locatie van secundaire tumorplaatsen.

Aanbevolen artikel: