Pulmonale hypertensie: oorzaken, symptomen, behandeling

Pulmonale hypertensie manifesteert zich door ademhalingsmoeilijkheden, en later ontwikkelt zich pijn op de borst. Tot voor kort leefden patiënten met pulmonale hypertensie gemiddeld drie jaar, in vergevorderde gevallen - niet meer dan zes maanden. Momenteel, dankzij moderne medicijnen, woont na een jaar therapie meer dan 90% van de mensen in Polen. ziek, na twee jaar iets minder. Wat zijn de symptomen van pulmonale hypertensie? Hoe worden ze behandeld?

Pulmonale hypertensie is een zeer ernstige, zeldzame ziekte en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd, wat de overlevingskansen van de patiënt verkleint. Wat zijn de symptomen van pulmonale hypertensie? Hoe verloopt de behandeling? Nieuwe medicijnen zijn heel goed nieuws, maar de voorwaarde is dat de ziekte snel kan worden vastgesteld. En hier is het probleem. Omdat huisartsen de symptomen negeren die patiënten melden.

Pulmonale hypertensie - vaak een verkeerde diagnose gesteld

- Stop met je nervositeit, en je hart zal niet zo bonzen - zei Agnieszka Bartosiewicz van de Poolse vereniging van mensen met pulmonale hypertensie en hun vrienden, toen ze opnieuw bij de internist kwam, bezorgd over haar gezondheidstoestand. - Ik kon niet normaal lopen, iedereen liep sneller dan ik, ik raakte buiten adem na een paar passen, ik was nog steeds moe. De dokter suggereerde dat ik neurosen heb en dat het goed gaat.

- Ik heb de stresstest niet kunnen afmaken. De dokter lachte me uit en zei dat het zonde was om op deze leeftijd niet fit te zijn. Iedereen schreef me kalmerende middelen voor, voegt Piotr Manikowski van de Poolse Vereniging van Mensen met Pulmonale Hypertensie en hun Vrienden toe, die op 28-jarige leeftijd ziek werd.

Pulmonale hypertensie is een ziekte die de longen en het hart aantast en wordt gekenmerkt door hoge druk in de slagaders van de longen.Deze drukverhoging is een gevolg van veranderingen in de wanden van het bloedvatnetwerk (longslagaders). Ze worden dikker en minder flexibel, waardoor het moeilijk wordt voor de rechterventrikel van het hart dat er bloed in pompt. Pulmonale hypertensie is een aandoening waarbij de gemiddelde druk in de longslagader hoger is dan 25 mmHg.

- In Polen registreren we ongeveer 5 gevallen per miljoen mensen. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 36 jaar. U moet zich ervan bewust zijn dat het een zeer zeldzame ziekte is, zeer kwaadaardig, maar het heeft zeer niet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid, kortademigheid, zwelling, flauwvallen ... Artsen stellen een diagnose van neurose, astma, bloedarmoede, coronaire hartziekte en zelfs psychische aandoeningen, die een een juiste diagnose stellen en de behandeling starten - zegt Dr. Marcin Kurzyna van de afdeling Interne Ziekten van de Borst van het Instituut voor Tuberculose en Longziekten in Warschau.

Lees ook: Inspannings-ECG (inspanningstest) - hartslagtest Beoordeel longcapaciteit Idiopathische (idiopathische) longfibrose - symptomen en behandeling

Pulmonale hypertensie - symptomen

De eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn constante vermoeidheid (patiënten kunnen zelfs korte afstanden niet lopen, om nog maar te zwijgen van traplopen) en ademhalingsmoeilijkheden, vooral na inspanning. In meer gevorderde stadia van de ziekte treden droge hoest en heesheid, pijn op de borst en bloedspuwing op. Patiënten hebben ook een lichtblauwe tint aan de lippen en handen en koude ledematen.

- Ik maakte me zorgen omdat het 15 minuten kostte om op de eerste verdieping te komen waar ik woonde. Na een paar stappen moest ik stoppen en op adem komen. Tegelijkertijd klopte mijn hart alsof het eruit wilde springen - Agnieszka Bartosiewicz beschrijft het begin van haar ziekte. - De huisartsen stuurden me met niets terug totdat ik naar het ziekenhuis werd gebracht. Hier hoorde ik dat zijn hart zo gebroken is dat het vreemd is dat ik überhaupt nog leef. Ik werd doorverwezen naar Warschau, waar ik geweldige doktoren vond, ik gebruik medicijnen, maar ik leef normaal en werk. Piotr Manikowski gaf de schuld van uitputting aan intens werk en haastig leven. Binnen een paar maanden zou hij een baby krijgen. Met bloeding uit het spijsverteringsstelsel werd hij naar het ziekenhuis gebracht, hij kreeg bloedarmoede. Ondanks de behandeling en betere resultaten voelde hij zich echter steeds erger. Ten slotte kwam hij naar Warschau, waar hij de diagnose idiopathische pulmonale hypertensie kreeg. Zijn lichaam reageerde echter niet op de medicijnen. - Ik lag onder zuurstof, zolang een activiteit, zoals mijn haar kammen, een enorme inspanning kostte. Ik werd naar Wenen gestuurd waar ik mijn eerste longtransplantatie onderging. Na 3,5 jaar kreeg ik symptomen van afstoting, een paar maanden later onderging ik een tweede transplantatie - zegt hij. - Momenteel voel ik me heel goed. Leeft. Ik heb twee zonen.

PAH kan iedereen treffen, ongeacht de leeftijd (inclusief kinderen), maar komt het meest voor bij jonge vrouwen. Deze ziekte wordt vaak geassocieerd met andere aandoeningen, zoals een aangeboren hartaandoening, chronische leveraandoening of bindweefselaandoening. In de meeste gevallen kan PAH niet worden gediagnosticeerd (dan wordt het idiopathische pulmonale arteriële hypertensie genoemd) en in sommige gevallen kan het erfelijk zijn.

Aanbevolen artikel:

Pulmonale arteriële hypertensie: oorzaken, symptomen, tests en behandeling

Pulmonale hypertensie - diagnose

De eerste en basistests die kunnen helpen bij het diagnosticeren van de ziekte zijn de hartecho (beoordeling van de structuur van het hart en zijn functies en beoordeling van de systolische druk in de longslagader) en röntgenfoto van de borst (typisch voor patiënten met NP is dilatatie van de romp en hoofdtakken van de longslagader en verminderde bloedstroom). bloed door de kleine vaten van de longen, in vergevorderde gevallen kun je vergroting van het hart zien, met name de rechterventrikel en het rechter atrium). Vervolgens onder andere longperfusiescintigrafie, computertomografie van de borstkas, arteriografie van de longslagaders of hemodynamische tests.

Pulmonale hypertensie - behandeling

De afgelopen jaren is dankzij de opkomst van nieuwe medicijnen met 43 procent gestegen. de mortaliteit onder patiënten was verminderd.
- Tot voor kort kon een zieke op een paar levensjaren rekenen, gemiddeld 3. Het is een uitgestelde doodstraf voor een jonge man. In het geval van een gevorderde ziekte wachten deze zes maanden op het vonnis - zegt dr. Marcin Kurzyna. - Tot een paar jaar geleden waren zuurstoftherapie en het gebruik van anticoagulantia, diuretica (voor zwelling), verwijding van bloedvaten of verlaging van de hartslag de steunpilaar van de behandeling, of liever het verlichten van symptomen. Sinds enkele jaren zijn er drie groepen preparaten van de nieuwe generatie die zich richten op de oorzaken van de ziekte. Deze medicijnen zijn prostanoïden, receptorantagonisten voor endotheline (de stof die de juiste vasculaire tonus bepaalt) en de zogenaamde type 5 fosfodiësteraseremmers.

Chirurgische behandeling is alleen effectief bij patiënten met chronische pulmonale trombo-embolie - de aandoening is de aanwezigheid van groot trombo-embolisch materiaal dat de longslagaders sluit, maar in grote longvaten. Het is een zeer ernstige procedure die wordt uitgevoerd in extracorporale circulatie bij diepe onderkoeling. - Helaas in 4 tot 15 procent. in gevallen mislukt de operatie en overlijdt de patiënt. In andere gevallen is er een volledig herstel of een aanzienlijke verbetering van de toestand van de patiënt - legt prof. Andrzej Biedermann, van de 1e afdeling hartchirurgie, Instituut voor Cardiologie in Warschau.
In sommige gevallen, bij patiënten die niet reageren op medicamenteuze behandeling, met gevorderde ziekte, is de redding een long- / long- of hart-longtransplantatie.

Aanbevolen artikel:

Chronisch pulmonaal hartsyndroom - symptomen, oorzaken, behandeling