Kaposi-sarcoom is een kwaadaardige tumor van zachte weefsels van vasculaire oorsprong die de huid, slijmvliezen en inwendige organen aantast.Sarcomen bestaan uit clusters van spoelvormige cellen, abnormale bloedvaten, geëxtravaseerde erytrocyten (d.w.z. die welke voorbij de bloedvaten zijn gegaan) en leukocytinfiltratie.
Inhoudsopgave
- Kaposi-sarcoom - oorzaken
- Wat zijn de symptomen van Kaposi-sarcoom?
- Behandeling van Kaposi-sarcoom
- Prognose bij Kaposi-sarcoom
Kaposi-sarcoom is een kwaadaardige tumor van vasculaire oorsprong. Het ontstaat en ontwikkelt zich multifocaal uit cellen van lymfevaten en bloedvaten en vormt vaak uitgebreide paarse tumoren.
Meer dan 90 procent van de patiënten met Kaposi-sarcoom zijn drager van het HHV-8-virus.
Kaposi-sarcoom is een zeldzaam neoplasma in de gehele populatie, maar de incidentie ervan hangt grotendeels af van de geografische regio en de klinische vorm.
In 2012 werden in totaal 44.000 gevallen gemeld, waarvan 85% in de Afrikaanse regio.
Epidemiologische studies in Europa hebben een incidentie van 0,3 gevallen per 100.000 mensen per jaar aangetoond, waardoor Kaposi-sarcoom een zeldzame vorm van kanker is.
Op basis van het klinische beeld en epidemiologische gegevens worden 4 vormen van Kaposi-sarcoom onderscheiden:
- klassieke vorm - treft meestal oudere mannen in het Middellandse Zeegebied
- endemische vorm - het betreft gevallen geregistreerd in Centraal-Afrika
- epidemische vorm - geassocieerd met aids
- iatrogene vorm - meest voorkomend na immunosuppressieve behandeling of orgaantransplantatie
De laatste twee vormen van sarcoom komen het meest voor in Polen.
De klassieke vorm treft meestal mannen van 60-70 jaar in het Middellandse Zeegebied, dwz Israël, Italië, Griekenland en Turkije.
Het epidemische type hangt nauw samen met de status van hiv-drager, er wordt aangenomen dat ongeveer 30% van de onbehandelde hiv-dragers Kaposi-sarcoom zal ontwikkelen, maar dankzij de introductie van anti-hiv-medicijnen was het mogelijk om de incidentie van deze kanker in de groep dragers aanzienlijk te verminderen.
Kaposi-sarcoom - oorzaken
De oorzaken van Kaposi-sarcoom worden niet volledig begrepen.
Een kenmerk dat alle soorten sarcomen gemeen hebben, is de infectie en activering van vaatcellen door het HHV-8-virus, d.w.z. het oncogene herpesvirus type 8, ook bekend als KSHV (Kaposi-sarcoom-geassocieerd herpesvirus).
Studies hebben aangetoond dat 80-100% van de patiënten met Kaposi-sarcoom antilichamen hebben tegen het HHV-8-virus, terwijl dit percentage in de algemene bevolking ongeveer 1% is.
Een ander argument dat de associatie van HHV-8-infectie met sarcoom ondersteunt, is het feit dat HIV-8-antilichamen zijn gedetecteerd bij HIV-dragers enkele weken of zelfs maanden vóór het begin van sarcoomsymptomen.
Het HHV-8-virus infecteert de gezondheid van een endotheelcel (dat wil zeggen, de cellen die de binnenkant van bloedvaten bekleden) en gaat dan in een slapende vorm. De activerende factoren die ervoor zorgen dat het virus zich vermenigvuldigt, zijn onder meer:
- ontstekingen
- het gebruik van immunosuppressiva na orgaantransplantaties
- HIV-virus
- omgevingsfactoren, waaronder onder meer beten door bloedzuigende insecten in de regio van Afrika, wat de oorzaak is van het endemische Kaposi-sarcoom
Wanneer activerende factoren optreden, vermenigvuldigt het virus zich in opeenvolgende, gezonde cellen.
Sommigen van hen transformeren normale cellen in spoelcellen, kenmerkend voor Kaposi-sarcoom. Zo'n proces wordt neoplastische transformatie genoemd.
De verspreiding van abnormale cellen veroorzaakt klinische symptomen die specifiek zijn voor het sarcoom.
Een belangrijke functie bij de groei van Kaposi-sarcoom wordt gespeeld door het proces van neoangiogenese in het tumorgebied, d.w.z. de vorming van nieuwe, vaak abnormaal gevormde bloedvaten, die de bloedtoevoer naar de tumor en zijn groei mogelijk maken.
Daarom is voor het verschijnen van Kaposi-sarcoom infectie met het HHV-8-virus vereist, gevolgd door het optreden van gunstige omstandigheden voor de vermenigvuldiging ervan, wat leidt tot het optreden van tumorsymptomen.
De vorm van sarcoom kan ook worden beoordeeld aan de hand van de factor die de activering van het virus veroorzaakte.
Wat zijn de symptomen van Kaposi-sarcoom?
Er zijn drie stadia in Kaposi-sarcoom - de eerste is het verschijnen van roodblauwe en paarse vlekken op de huid, die veranderen in schijfvormige infiltraties, die knobbeltjes vormen naarmate de ziekte voortschrijdt.
Soortgelijke veranderingen kunnen ook optreden op de slijmvliezen en interne organen, wat leidt tot ulceratie en bijgevolg tot mislukking.
De symptomen en het verloop van Kaposi-sarcoom variëren afhankelijk van de vorm van de ziekte.
De klassieke vorm van Kaposi-sarcoom, die zelden op onze breedtegraad wordt aangetroffen, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van langzaam groeiende blauwachtige vlakken op de voeten en onderbenen, die verharden en dikker worden naarmate de ziekte vordert, waardoor tumoren worden gevormd die de neiging hebben om te zweren en te bloeden als gevolg van letsel.
Na verloop van tijd evolueren de veranderingen naar de dijen, romp, armen en gezicht. Ze bezetten zelden slijmvliezen en inwendige organen.
Endemisch Kaposi-sarcoom komt praktisch alleen voor in Centraal-Afrika, waar het ongeveer 10% van alle kankers vertegenwoordigt. Het beloop is veel agressiever dan in het geval van andere sarcomen. Het wordt gekenmerkt door de snelle groei van tumoren en de betrokkenheid van zowel slijmvliezen als interne organen, en zelfs spieren en botten.
Het iatrogene type Kaposi-sarcoom is specifiek voor patiënten die immunosuppressiva gebruiken na orgaantransplantatie of tijdens auto-immuunziekten.
Huidlaesies zijn niet beperkt tot de ledematen bij dit type, ze kunnen zich over het hele lichaamsoppervlak verspreiden. Bij het iatrogene type nemen huidlaesies af na stopzetting of verandering van immunosuppressieve therapie.
De epidemische vorm van hiv-geassocieerd Kaposi-sarcoom is de meest karakteristieke huidmarker van verworven immunodeficiëntie (aids). Deze vorm wordt gekenmerkt door een agressief beloop en een typische aantasting van de gezichtshuid aan het begin van de ziekte.
De huidlaesies zijn ulceratief. De betrokkenheid van het gehemelte slijmvlies, ongehoord bij enige andere vorm van sarcoom, is bijzonder zorgwekkend. Naarmate de ziekte vordert, wordt betrokkenheid van de romp, ledematen, slijmvliezen en inwendige organen, inclusief het hart, waargenomen.
De klinische symptomen vormen de basis voor het vermoeden van Kaposi-sarcoom, vooral bij HIV-positieve mensen en bij patiënten met immunosuppressie.
De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van het histopathologische onderzoek van het door biopsie verzamelde materiaal.
Beeldvormingstests zijn nuttig in het geval van een vermoedelijke betrokkenheid van interne organen.
Behandeling van Kaposi-sarcoom
Behandeling van Kaposi-sarcoom is gericht op het verminderen van de progressie van de ziekte, maar leidt niet tot volledig herstel.
Chirurgische behandeling wordt gebruikt om de lokale progressie van de ziekte te remmen en om een bevredigend cosmetisch effect te verkrijgen.
Kaposi-sarcoom is gevoelig voor zowel chemotherapie als radiotherapie, daarom worden deze behandelingen afzonderlijk of gelijktijdig gebruikt, rekening houdend met de klinische toestand van de patiënt.
In het geval van het hiv-gerelateerde type is het belangrijkste om onmiddellijk een antivirale behandeling te starten of te intensiveren. Chemotherapie en radiotherapie worden gebruikt als ondersteunende maatregelen.
In de iatrogene vorm die wordt veroorzaakt door het gebruik van immunosuppressiva, kan onderbreking of dosisverlaging leiden tot spontane remissie van Kaposi-sarcoom.
Stralingstherapie wordt gebruikt bij patiënten die hun medicatie niet kunnen stopzetten.
Prognose bij Kaposi-sarcoom
Rekening houdend met alle vormen van Kaposi-sarcoom, is de 5-jaarsoverleving ongeveer 75%.
De prognose is veel beter bij patiënten waarbij alleen de huid is betrokken, maar het is significant slechter bij patiënten met mucosa en interne organen.
Bibliografie:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Clinical oncology. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. voor de helft. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
