De macroglobulinemie van Waldenström is een lymfoplasmocytisch lymfoom, een kanker die zijn oorsprong vindt in het lymfestelsel. De ziekte verhindert de aanmaak van voldoende normale bloedcellen, wat onder meer resulteert in afname van de immuniteit. Wat zijn de oorzaken en andere symptomen van de macroglobulinemie van Waldenström? Wat is de behandeling van deze kanker en wat is de prognose?
Inhoudsopgave
- Waldenström macroglobulinemie - oorzaken en risicofactoren
- Waldenstrom macroglobulinemie - symptomen
- Waldenstrom macroglobulinemie - diagnose
- Waldenstrom macroglobulinemie - behandeling
- Waldenström macroglobulinemie - prognose
Macroglobulinemie van Waldenström is een lymfoplasmocytisch lymfoom dat behoort tot de groep van non-Hodgkin-lymfomen, een kanker die ontstaat in het lymfestelsel - een deel van het immuunsysteem van het lichaam.
Het lymfestelsel bestaat uit o.a. van B-lymfocyten uit bloedcellen die infecties bestrijden. Sommigen van hen veranderen in plasmacellen.
Ze produceren antilichamen die infecties helpen bestrijden. Deze antilichamen zijn op hun beurt gemaakt van een soort eiwit dat immunoglobuline wordt genoemd.
De essentie van Waldenströms macroglobulinemie is de ongecontroleerde proliferatie van B-lymfocyten Tijdens hun transformatiefase worden geen normale plasmacellen gevormd, maar neoplastische cellen, lymfoplasmocytische cellen genoemd.
Ze produceren overmatig het abnormale IgM monoklonale eiwit in het merg, de lymfeklieren en de milt. De productie van een IgM-eiwit leidt meestal tot een afname van de hoeveelheid geproduceerde resterende antilichamen, wat resulteert in een afname van de immuniteit.
IgM-eiwit kan ook leiden tot eiwitafzetting in organen, waardoor ze disfunctioneel worden, en in botweefsel, wat leidt tot osteoporose. Een Ig-klasse-eiwit kan ook leiden tot een vermindering van de productie van bloedcellen, en dus bloedarmoede.
Waldenström macroglobulinemie - oorzaken en risicofactoren
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend, hoewel de familiegeschiedenis bij tweelingen genetische factoren suggereert. Het is bekend dat het risico op de ziekte toeneemt bij patiënten met hepatitis C.
Waldenstrom macroglobulinemie - symptomen
Symptomen van de ziekte treden op wanneer de lymfoomcellen het beenmerg vullen en voorkomen dat het genoeg en normale bloedcellen aanmaakt. Behoor tot hen:
- zwakte en vermoeidheid
- bleke huid (zoals bij bloedarmoede)
- terugkerende neus- en tandvleesbloeding
- neiging tot blauwe plekken
- koorts
- Nacht zweet
- gewichtsverlies
- bot pijn
- terugkerende infecties
Ongeveer 15 procent zieke mensen ontwikkelen neurologische symptomen zoals visuele stoornissen, hoofdpijn, gehoorverlies of oriëntatie.
U kunt ook problemen krijgen met het evenwicht, een tintelend gevoel en zwakte in de spieren (vooral in de benen) veroorzaakt door zenuwbeschadiging veroorzaakt door abnormale eiwitten.
De meest karakteristieke symptomen die voorkomen bij 50 procent van Patiënten zijn onder meer vergrote lymfeklieren, leververgroting en miltvergroting.
Waldenstrom macroglobulinemie - diagnose
De diagnose wordt gesteld op basis van:
- bloedtesten (bloedplaatjesfunctietest, aanwezigheid van IgM monoklonaal eiwit)
- beenmerg (beenmergmonsters worden meestal uit het heupbot genomen)
- Pap-uitstrijkjes
- urinetests (aanwezigheid van Bence Jones-eiwit).
Uw arts kan ook een computertomografiescan bestellen om erachter te komen of de ziekte zich heeft verspreid naar de lymfeklieren en andere organen, zoals de lever.
Waldenstrom macroglobulinemie - behandeling
De macroglobulinemie van Waldenström ontwikkelt zich gewoonlijk langzaam, dus in de vroege stadia van zijn ontwikkeling, wanneer de symptomen nog niet zijn opgetreden, hoeft de behandeling niet te worden gestart.
In andere gevallen omvat de therapie chemotherapie, d.w.z. geneesmiddelen tegen kanker, en plasma-uitwisseling of bloedtransfusie.
Waldenström macroglobulinemie - prognose
De macroglobulinemie van Waldenström heeft gewoonlijk een lang en langzaam progressief verloop, maar bij sommige patiënten is het snel en dan is de prognose slecht.
De gemiddelde overlevingstijd vanaf diagnose werd geschat op ongeveer 6 jaar.
