Poolse hematologie in 2017 - hoe ziet het dagelijkse leven van patiënten eruit?

De conferentie "Mijlpalen van de Poolse hematologie" ging gepaard met een ontmoeting met prof. Wiesław Jędrzejczak, een uitstekende Poolse hematoloog, over wie op 2 juni het boek "Positivistisch tot op het beenmerg" werd gepubliceerd. De conferentie besprak onder meer de kwestie van de incidentie van zeldzame hematologische ziekten en behandelingsopties voor Poolse hematologische patiënten.

Hoe is het dagelijkse leven in de Poolse hematologie in 2017?

Het dagelijkse leven van Poolse patiënten met bloedziekten bestaat vooral uit lange rijen en lange medische consulten. Het is niet verwonderlijk aangezien er in Polen een tekort is aan hematologen. Volgens de Hoge Medische Kamer hebben we momenteel 463 hematologen die het beroep uitoefenen, een van de laagste percentages in de Europese Unie. Er is een tekort aan ziekenhuisbedden, de gezondheidsdiensten zijn beperkt en de toegang tot nieuwe medicijnen is beperkt. Bovendien vertoont de prognose van de incidentie van kanker voor de komende decennia een stijgende lijn, vooral onder de 65-plussers. Dit geldt vooral voor bloedkankers, omdat de incidentie van kankers van het hematopoëtische en lymfestelsel toeneemt met de leeftijd, en Polen langer leven.

De meeste ziekten die door een hematoloog worden behandeld, hebben de status van zeldzame ziekte, wat betekent dat er niet meer dan 5 op de 10.000 mensen aan lijden, daarom lijden jaarlijks minder dan 1.900 mensen in Polen aan zeldzame ziekten. We kennen bijna 8.000 verschillende zeldzame ziekten, die 6 tot 8 procent treffen. Europeanen. In Polen zijn meer dan 2 miljoen mensen getroffen door zeldzame ziekten, onder wie maar liefst 75 procent. zijn kinderen. En alleen in het geval van 4 procent. We kunnen zeldzame ziekten aanbieden aan patiënten met een medicijnaanbod. Polen is het laatste land in de Europese Unie wat betreft toegang tot vergoede weesgeneesmiddelen. Van de 200 weesgeneesmiddelen die in de EU zijn geregistreerd, vergoeden wij minder dan 10 procent.

Incidentie van de meest voorkomende bloedziekten

• acute myeloïde leukemie: 2 / 100.000
• chronische myeloïde leukemie: 1,5 / 100.000
• acute lymfoblastische leukemie: 1 / 100.000
• chronische lymfatische leukemie: 3,5 / 100.000
• diffuse non-Hodgkin-lymfomen: 3,5 / 100.000
• Hodgkin-lymfoom: 2,5 / 100.000
• multipel myeloom: 3,5 / 100.000
• hemofilie A: 0,5 / 100.000
• andere ziekten zijn nog zeldzamer, zoals 1 / miljoen of 1/10 miljoen

In Polen hebben we een probleem met de toegang tot nieuw geregistreerde geneesmiddelen in de Europese Unie voor patiënten met zeldzame ziekten.Hoewel de Europese Unie alle lidstaten heeft aanbevolen om tegen eind 2013 het Nationaal Plan voor Zeldzame Ziekten te ontwikkelen en uit te voeren, en in Polen de eerste versie van een dergelijk plan al in 2012 was ontwikkeld, werd het niet goedgekeurd en hebben we ondanks latere versies nog steeds geen Nationaal Plan voor Zeldzame Ziekten. .

Volgens de verklaring van de staatssecretaris van het ministerie van Volksgezondheid, Marek Tombarkiewicz, gedateerd Op 23 juni 2017 bestaat de kans dat over enkele maanden het Nationaal Plan Zeldzame Ziekten wordt gepresenteerd, waarin onder meer de noodzaak om een ​​register van zeldzame ziekten in te voeren, de diagnostiek te verbeteren en referentiecentra en netwerken te introduceren.

In de hematologie is het belangrijkste de vroege diagnose van de ziekte

Behandeling in dergelijke omstandigheden vereist de inspanningen van veel specialisten. In de hematologie is het belangrijkste om de ziekte zo vroeg mogelijk te diagnosticeren door een huisarts, bevestigd door overleg met een hematoloog.

De huisarts moet regelmatig basisonderzoeken bestellen, d.w.z. triade: bloedbeeld, urineonderzoek en ESR, waardoor bloedkanker snel kan worden geïdentificeerd - vooral na de leeftijd van 50 jaar

Bloedmorfologie, urineonderzoek en ESR die elke patiënt minstens één keer per jaar uitvoert, stellen u in staat om eventuele afwijkingen in een vroeg stadium op te sporen en een kans te geven op gepaste medische interventie. Vorige week ondertekende de president van de Republiek Polen, Andrzej Duda, een wet inzake noodtherapieën, die regels introduceert die de toegang tot niet-standaardtherapie in gezondheids- en levensbedreigende situaties vergemakkelijken. Krachtens de nieuwe regelgeving zal de minister van Volksgezondheid een individuele toestemming kunnen geven om de kosten van een geneesmiddel met bewezen doeltreffendheid te dekken, dat niet uit openbare middelen wordt gefinancierd, als het nodig is om het leven of de gezondheid van een patiënt te redden en gerechtvaardigd is door medische indicaties. Mensen die lijden aan zeldzame ziekten, zoals de ziekte van Fabry, bevinden zich vaak in deze situatie. Een van de zeldzame bloedziekten is nachtelijke paroxismale hemoglobinurie (PNH), een progressieve, levensbedreigende ziekte die mensen van 30-45 jaar treft. Ongeveer 40-50 patiënten lijden eraan in Polen. Volgens internationale aanbevelingen is de voorkeursbehandeling bij patiënten met nachtelijke paroxismale hemoglobinurie een geneesmiddel dat, na bewezen werkzaamheid en veiligheid in gerandomiseerde klinische onderzoeken, een positieve aanbeveling te hebben gekregen van de Transparantieraad en de voorzitter van AOTMiT voor de behandeling van nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie (Aanbeveling nr. 70/2016 van 10 November 2016), maar wordt niet vergoed.

Nuttig om te weten

De grootste prestaties van de Poolse hematologie en de maker ervan (fragment van een presentatie door prof.Jędrzejczak)

• Edward Biernacki - in 1898 introduceerde hij een reactie die tot op de dag van vandaag algemeen wordt gebruikt en die zijn naam ontleent aan de naam van de ontdekker - Biernacki's test, d.w.z. de populaire OB-test;
• Ludwik Hirszfeld - ontdekte de regels voor overerving van bloedgroepen en introduceerde hun namen;
• Jan Raszek - voerde 's werelds eerste beenmergtransplantatieproeven uit (eerst bij konijnen, daarna bij kinderen);
• Tadeusz Tempka - oprichter van de "School voor hematologie in Krakau" en de Poolse Vereniging van Hematologen (tegenwoordig ook van Transfusionisten);
• Przemysław Czerski - de eerste Poolse experimentele hematoloog, kweekte beenmerg in diffusiekamers geïmplanteerd bij konijnen;
• Julian Aleksandrowicz - Tadeusz Tempka's opvolger en filosoof van de geneeskunde;
• Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - oprichters van de school voor hematologie in Warschau;
• Edward Kowalski - vader van Poolse coagulatie;
• Zofia Kuratowska - richtte een hematologiekliniek op aan de Medische Universiteit van Warschau, samen met haar man - prof. Lewartowski - ontdekte dat erytropoëtine (een hormoon dat verantwoordelijk is voor de aanmaak van rode bloedcellen) in de nieren wordt geproduceerd;
• Jerzy Hołowiecki - voerde de eerste transplantatie uit in Polen bij een niet-verwante donor (de transplantatie werd uitgevoerd door Urszula Jaworska, de latere oprichter van de stichting die mensen helpt die aan leukemie lijden); Jerzy Hołowiecki richtte ook de Poolse Groep van Osteochondriums (PALG) op, die de behandeling van deze ziekten in Polen verbeterde en ze op wereldniveau bracht.

Er is zelfs geen enkel behandelcentrum voor hemofilie in Polen waar een patiënt met hemofilie op één plaats advies zou krijgen van artsen van verschillende specialismen. Patiënten vechten al jaren voor zo'n plek. Volgens het ministerie van Volksgezondheid is er kans op uitgebreide zorg, aangezien de kosten voor de behandeling van hemofilie aanzienlijk zijn gestegen. Dit maakt een effectievere therapie mogelijk. Het ministerie van Volksgezondheid kondigt de voortzetting aan van het nationale programma voor de behandeling van patiënten met hemofilie en gerelateerde hemorragische aandoeningen, waaronder onder meer Er zou geïndividualiseerde multidisciplinaire zorg worden ingevoerd, thuismedicijnen voor ernstig zieke patiënten zouden worden afgeleverd en de bergingsprocedures zouden worden gewijzigd. Op 27 juni vond een bijeenkomst plaats op het ministerie van Volksgezondheid, waar kwesties met betrekking tot de voortzetting van het nationale programma voor de behandeling van hemofilie werden besproken. We wachten op de resultaten van de gesprekken. Benadrukt moet worden dat patiënten met bloedziekten langer leven en hun kwaliteit van leven behouden, voornamelijk dankzij de toegang tot moderne behandelingen.

Patiënten kunnen zelf invloed uitoefenen op de kwaliteit van leven, bijvoorbeeld door het ondergaan van griepvaccinaties.

Mensen met hematologische aandoeningen wordt aangeraden griepvaccinaties te ondergaan door prof. Leokadia Brydak: - Nationaal Influenza Centrum, Afdeling Influenza Onderzoek in NIPH-NIH, in samenwerking met clinici, studies uitgevoerd in hoogrisicogroepen, waarbij de humorale respons op griepvaccinatie werd beoordeeld, rekening houdend met het hoge risico, vooral voor deze groep mensen zijn besmet met het influenzavirus, bijvoorbeeld bij kinderen met hemofilie, acute lymfoblastische leukemie, borstkanker, schildklierkanker, non-Hodgkin-lymfoom, Wegener-granulomatose, enz. Bovenstaande onderzoeken hebben aangetoond dat regelmatige griepvaccinatie een van de weinige dingen is, dat kan worden gedaan om personen te beschermen tegen het mogelijke risico van ernstige complicaties door griep.

Aanzienlijke veranderingen in de diagnose en behandeling van hematologische ziekten en de hoop van patiënten

1. De laatste ontwerpwijziging van de lijst van terugbetaalde geneesmiddelen, die op 1 juli 2017 in werking treedt, voorziet in de toevoeging aan het bestaande geneesmiddelenprogramma van een nieuwe werkzame stof, bosutinib, onder het geneesmiddelenprogramma "Behandeling van chronische myeloïde leukemie (ICD-10 C 92.1)".

2. Gezondheidscentrum voor kinderen in Opper-Silezië in Katowice verandert de procedure van anesthesie van kinderen tijdens beenmergbiopsie. Allen krijgen algehele anesthesie aangeboden. De wijzigingen werden aangebracht na mediaberichten van verschillende ziekenhuizen waar kinderen zouden lijden tijdens deze operaties.

3. In maart van dit jaar in drie centra in de VS. Klinische proeven met een Pools preparaat voor acute myeloïde leukemie, goedgekeurd door een Italiaans bedrijf, zijn gestart. Er wordt voortdurend naar nieuwe medicijnen gezocht bij de behandeling van acute myeloïde leukemie, omdat de effectiviteit van de behandeling helaas laag is. Overleving van vijf jaar wordt bereikt bij 24 procent. patiënten, maar vooral ouderen, lijden aan leukemie. Tweemaal zo effectieve therapie wordt bereikt bij patiënten jonger dan 50 jaar.

4. Het ministerie van Volksgezondheid voert momenteel een administratieve procedure om het geneesmiddel pixantron terug te betalen in het kader van het geneesmiddelenprogramma voor de behandeling van non-Hodgkin-lymfomen. Volgens de National Consultant in the Field of Hematology, prof. Wiesław Jędrzejczak, bedraagt ​​het aantal patiënten dat mogelijk in aanmerking komt voor het geneesmiddelenprogramma met pixantron ongeveer 50-100 patiënten.

5. Volgens de informatie die door het ministerie van Volksgezondheid is verstrekt, zullen de volgende baanbrekende hematologische geneesmiddelen (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab) worden opgenomen in de aankondigingen van september en november op de lijst met terugbetaalde geneesmiddelen.

6. Het is hoopvol dat in 2010–2017 in de Europese Unie 21 nieuwe medicijntechnologieën zijn geregistreerd op het gebied van de behandeling van bloedkanker, in 35 nieuwe registratie-indicaties. Mogen Poolse patiënten de begunstigden worden van al deze ontdekkingen.