Hypertrichose of weerwolfsyndroom

Hypertrichose, of weerwolfsyndroom, is een genetische aandoening die resulteert in overmatig lichaamshaar. Bij een persoon die door dit defect wordt getroffen, is er zelfs op het gezicht veel haar. Hier kwam de naam "weerwolfsyndroom" vandaan, wat natuurlijk oneerlijk is. Hoe om te gaan met hypetrichose? Zijn er kansen op genezing?

Hypertrichose, of weerwolfsyndroom (een andere naam voor de ziekte is ook het Ambras-syndroom), is een uiterst zeldzame geboorteafwijking die zowel bij vrouwen als bij mannen voorkomt. Vroeger geloofde men dat "weerwolven" enkele mens-dier-hybriden waren, een combinatie van een mens en een wolf, een aap en zelfs een beer. Tegenwoordig weten we dat het een aandoening is die wordt veroorzaakt door een mutatie van het SOX3-gen op een van de twee X-geslachtschromosomen.

Hypertrichose werd voor het eerst beschreven in de 17e eeuw en tegenwoordig wordt aangenomen dat ongeveer 50-100 mensen op de wereld lijden aan dit zeldzame genetische defect. Een van hen is bijvoorbeeld de familie van Jesus Aceves uit de stad Lorento in Mexico, die ongeveer 30 mensen telt. Door hun verschillende looks werden ze over de hele wereld beroemd, maar dit is niet de populariteit waar iemand van kan dromen. Mensen die door dit genetisch defect worden getroffen, worden elke dag geconfronteerd met discriminatie en sociale intimidatie. Ze zijn vaak bang om zich onder de mensen te laten zien en verlaten zelden het huis, eerder in het donker. Ze worden weerwolven genoemd, mensenwolven.

Lees ook: HIRSUTISM - behandeling. Hoe zich te ontdoen van overtollig haar bij vrouwen? Haar op de borst. Waarom groeit borsthaar? Hoe ze te verwijderen? Hyperandrogenisme (overmaat androgeen) - oorzaken, symptomen, behandeling

Hoe is hypertrichose?

Het weerwolfsyndroom manifesteert zich in overvloedig haar op het lichaam, de romp, de armen en - wat vooral moeilijk is voor de getroffenen - zelfs op het gezicht. Maar niet altijd. Het defect komt in twee vormen voor: gegeneraliseerd en lokaal. In het laatste geval tast haar alleen bepaalde delen van het lichaam aan, zoals niet het hele gezicht, maar 'alleen' het voorhoofd en de kin, of een gebied elders op het lichaam waaruit een plukje haar groeit.

De haarontwikkelingscyclus kent drie fasen:

1e anagene fase - haargroei

2e catagene fase - dood van de haarzakjes

3e telogene fase - haaruitval

In de loop van hypertrichose zorgt een genmutatie er waarschijnlijk voor dat de anagene fase de andere domineert.

De sterkste vorm van hypertrichose wordt genoemd terminale hypertrichose. Naast weelderig lichaamshaar manifesteert het zich ook:

• hypertrofie van het tandvlees en uitstekende mond,
• gebitsproblemen, bijv. dubbele rij tanden,
• brede, platte neus,
• groot hoofd.

Het was hypertirchose dat in augustus 2019 17 kinderen en zuigelingen ziek werden. Allemaal vanwege ... een onbedoelde verandering van medicijnen door een van de farmaceutische bedrijven.

De ouders van de kinderen dachten dat ze omeprazol kregen, een geneesmiddel tegen maagaandoeningen, terwijl de fles in feite minoxidil bevatte, een middel tegen haargroei.

Nadat het medicijn aan kinderen was gegeven, begon er haar te groeien op het gezicht, de rug en de armen. Bezorgde ouders gingen naar doktoren, het Spaanse Ministerie van Volksgezondheid zorgde voor de zaak en ontdekte de fout.

De verkeerde medicijnen vonden hun weg naar apotheken in Cantabrië, Andalusië en Valencia. Ze zijn al uit de apotheek gehaald en het laboratorium dat ze produceert, is gesloten.

In het beschreven geval is de hypertrichose veroorzaakt door de toediening van het verkeerde medicijn slechts tijdelijk - na stopzetting van de toediening zal overtollig haar bij kinderen verdwijnen.

Het bekendste geval van hypertrichose (de zogenaamde terminale) was Julia Pastrana, die in de 19e eeuw in Mexico woonde. Ze groeide op in een weeshuis, waarschijnlijk in de steek gelaten door haar moeder, en toen ze opgroeide, kocht hij haar en trouwde al snel met een man genaamd Theodor Lent. Hij verdiende er geld mee door het als attractie te laten zien in Noord-Amerika en later in veel Europese landen. Vanwege haar weelderige haar en tandvleesgroei werd ze een apenvrouw genoemd. Julia werd zwanger en beviel van een zoon, ook erg harig. Hij stierf kort na de bevalling en een paar dagen later stierf ook Julia als gevolg van postpartumcomplicaties. Ze was 26 jaar oud. Lent had het lichaam van haar en de baby gevuld en bleef ze laten zien. In de loop der jaren zijn Julia Pastrana en haar kind als exposities behandeld en in de vitrines van veel musea bekeken. Onlangs werden ze gezien in het Oslo National Hospital. Pas in 2012 werden dankzij de gouverneur van de staat Sinaloa Mario Lopez Valdez en de New Yorkse kunstenaar Laura Anderson Barbata en de Noorse autoriteiten hun lichamen begraven in Mexico, op een begraafplaats nabij de geboorteplaats van Julia Pastrana.

Hier afgebeeld is Petrus Gonzales, het eerste bekende geval van het weerwolfsyndroom

Foto Wikimedia Commons

Verworven hypertrichose

Naast het aangeboren genetische defect, de hierboven beschreven hypertrichose, is er ook verworven hypertrichose.Hier hebben we het er al over als een symptoom dat gepaard gaat met een andere ziekte - bijvoorbeeld kanker, porfyrie, stofwisselingsstoornissen, afwijkingen in het werk van de endocriene klieren. Overmatig haar kan ook een reactie zijn op medicijnen zoals hydantoïne, minoxidil en penicillamine, maar ook op lokale steroïden en androgenen. Verworven hypertrichose kan worden behandeld.

Een patiënt die merkt dat er een plek op zijn lichaam is verschenen waaruit haar begint te groeien, leidt zijn eerste stappen meestal naar een dermatoloog. Waarschijnlijk zal hij echter ook een endocrinologisch consult bestellen, omdat er hormoontesten nodig zijn. Soms is het ook nodig om diagnostiek uit te voeren in termen van oncologie. Nadat de oorzaak van hypertrichose is gevonden, kan de behandeling van de onderliggende ziekte worden gestart. Als het probleem te wijten is aan een hormoonontregeling, kan uw arts anticonceptiepillen, hormoonvervangende medicatie en, in het geval van de menopauze, hormoonvervangende therapie aanbevelen. Wanneer kanker de oorzaak is van hypertrichose, moet dit worden aangepakt. Zodra de onderliggende ziekte is genezen, zal het probleem van overmatige haargroei verdwijnen.

Behandeling van het weerwolfsyndroom

Helaas is er nog geen remedie voor deze aandoening gevonden. Overtollig haar kan alleen systematisch of met andere cosmetische ingrepen, zoals epileren, worden geschoren, maar het is een kortdurende actie. Tegenwoordig komt de moderne esthetische geneeskunde gelukkig mensen helpen die lijden aan het weerwolfsyndroom. Laserbehandelingen zijn zeer effectief.