Hyperammoniëmie (verhoogde ammoniakspiegels) - Oorzaken, symptomen en behandeling

Hyperammoniëmie betekent verhoogde ammoniakspiegels in het bloed. Dan verschijnen symptomen zoals verwarring, verwardheid en slaperigheid, of vice versa - agitatie of zelfs agressie, wat kan worden aangezien voor een psychische aandoening. Dit kan een juiste diagnose vertragen en als de patiënt niet op tijd wordt behandeld, kan hij of zij overlijden. Wat zijn de oorzaken en andere symptomen van hyperammoniëmie? Wat is de behandeling ervan?

Hyperammoniëmie is het bovengemiddelde ammoniakgehalte in het bloed.Ammoniak is een stof die door de darmbacteriën wordt aangemaakt om eiwitten in de darm te verteren. Het wordt normaal gesproken van de darmen naar de lever getransporteerd, waar het wordt omgezet in ureum en glutamine (de zogenaamde ureumcyclus) en vervolgens via de nieren en vervolgens samen met de urine uit het lichaam wordt verwijderd. Het bloed van een man zou normaal gesproken 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) ammoniak moeten bevatten en 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ammoniak in het bloed van een vrouw. Als de bloedspiegels boven het normale bereik liggen, betekent dit dat het niet goed wordt gemetaboliseerd en uit het lichaam wordt verwijderd.

Hyperammoniëmie (verhoogde ammoniakspiegels) - oorzaken

Er zijn primaire en secundaire hyperammoniëmie. De eerste is te wijten aan een genetische mutatie die leidt tot een tekort aan de enzymen die betrokken zijn bij de omzetting van ammoniak in ureum in de lever. Dan verloopt het proces van metabolisme en verwijdering van ammoniak uit het lichaam niet goed.

De oorzaak van secundaire hyperammoniëmie is echter meestal leverfalen (bijv. Cirrose, portale hypertensie), omdat dit orgaan betrokken is bij de omzetting van ammoniak in ureum. Bovendien kunnen verhoogde ammoniakspiegels in het bloed wijzen op acute of chronische nierziekte. Andere mogelijke oorzaken van secundaire hyperammoniëmie zijn onder meer:

• maagbloeding
• roken
• alcohol drinken
• Spiervermoeidheid (bijv. Door ademhalingsfalen of toevallen) omdat de spieren tijdens inspanning ammoniak produceren

Bovendien kan hyperammoniëmie optreden in de loop van het syndroom van Reye. Het kan ook worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals valproïnezuur (gebruikt om epilepsie en bipolaire stoornis te behandelen).

Hyperammoniëmie (verhoogde ammoniakspiegel) - symptomen

Wanneer ammoniak niet goed wordt gemetaboliseerd en uit het lichaam wordt verwijderd, hoopt het zich op in het bloed en de hersenen (ammoniak kan de bloed-hersenbarrière passeren), beschadigt het en veroorzaakt encefalopathie (organische veranderingen in de hersenen veroorzaakt door schade aan de hersenen). Dan symptomen zoals:

Mensen met hyperammoniëmie kunnen verward en slaperig zijn, of geagiteerd of zelfs agressief

• hoofdpijn
• cognitieve beperking
• verwarring
• verstrengeling
• spiertrillingen
• snelle of diepe ademhaling
• overmatige slaperigheid die vervolgens kan overgaan in coma

In het ergste geval kan encefalopathie fataal zijn.

Hyperammoniëmie (verhoogde ammoniakspiegels) - diagnose

Als hyperammoniëmie wordt vermoed, worden bloedonderzoeken uitgevoerd om het ammoniak- en glutaminegehalte in het bloed te controleren.

Hyperammoniëmie (verhoogde ammoniakspiegels) - behandeling

De patiënt krijgt medicijnen die het ammoniakgehalte in het bloed verlagen en intraveneuze glucose en lipiden. Bovendien moet het lichaam van de patiënt goed worden gehydrateerd, zodat de nieren in goede staat verkeren.

In sommige gevallen kan het nodig zijn om de zogenaamde hemodialyse, d.w.z. het bloed reinigen van gifstoffen en andere schadelijke stoffen (in dit geval ammoniak).

Lees ook: ZUUR, of zuur-base-onbalans van het lichaam MELKZUUR - oorzaken, symptomen en behandeling Ketoacidose (diabetisch): oorzaken, symptomen en behandeling