Hemostase is het geheel van processen waardoor bloed in een bloedvat kan stromen en stoppen wanneer de bloedvaten worden onderbroken. Het doel van hemostase is daarom om de vorming van bloedstolsels in een gezonde bloedbaan te remmen en om bloeding uit beschadigde bloedvaten te stoppen. Wat moet ik weten over hemostase? Welke ziekten verstoren hemostase?
Inhoudsopgave
- Wat is hemostase?
- Het verloop van het proces van hemostase
- Vasculaire hemostase
- Hemostase van bloedplaatjes
- Plasma hemostase
- Fibrinolyse
- Hemostase-aandoeningen
- Hemorragische diathese
- Toestanden van hypercoagulabiliteit
- DIC-team
Hemostase is een complex fenomeen, gebaseerd op de samenwerking van verschillende weefsels, cellen en moleculen om een evenwicht te bewaren tussen de processen van stolselvorming en ontbinding. Lees hoe het proces van hemostase plaatsvindt en bij welke ziekten het wordt verstoord.
Wat is hemostase?
Hemostase, d.w.z. bloed in vloeibare vorm houden enerzijds en bloedingen voorkomen anderzijds, is een complex proces dat zich voortdurend in ons lichaam afspeelt. De goede werking ervan is gebaseerd op drie belangrijke hemostatische systemen: vasculair, bloedplaatjes en plasma.
Naast het coagulatiesysteem, geactiveerd op het moment van vaatbeschadiging, is ook het proces van fibrinolyse, d.w.z. het oplossen van bloedstolsels, erg belangrijk.
Het evenwicht tussen stolling en fibrinolyse is de basis voor het functioneren van hemostase, en de verstoring ervan kan leiden tot pathologische bloedingen of trombo-embolische aandoeningen.
Het verloop van het proces van hemostase
Stel je een kleine snee voor die lichte bloeding veroorzaakt. Hoe is het mogelijk dat een paar minuten nadat u uw wond heeft doorgesneden, de wond stopt met bloeden? In tegenstelling tot wat het lijkt, is het een complex fenomeen met meerdere niveaus. De belangrijkste fasen zijn:
- Vasculaire hemostase
De eerste onmiddellijke reactie op vaatschade is vasoconstrictie. De wanden van bloedvaten zijn gemaakt van gladde spiercellen, die hun lumen aanzienlijk kunnen vernauwen. De bloedstroom door het samengetrokken vat is aanzienlijk beperkt, en daarom wordt het bloeden verminderd.
Vasculaire endotheelcellen, die de binnenkant van het vasculaire systeem bekleden, zijn essentieel voor het beheersen van het hele proces. Ze vervullen een aantal belangrijke functies, zoals:
- reageren op vaatbeschadiging, "informatie" doorgeven aan spiercellen, die vervolgens contractie initiëren
- afgifte van moleculen die stolling activeren en remmen
- het verzenden van een pijnsignaal naar zenuwvezels, wiens taak het is om reflexmatig weg te bewegen van de factor die het letsel veroorzaakt
In gezonde bloedvaten is de rol van het endotheel het elektrostatisch "afstoten" van alle cellen en moleculen die een stolsel kunnen veroorzaken. Als gevolg hiervan wordt het bloed constant in vloeibare toestand gehouden.
Op het moment van endotheelschade wordt de laag van de onderliggende wand, voornamelijk gemaakt van collageen, blootgesteld in het lumen van het vat. Collageen heeft het tegenovergestelde effect op de bloedstroom: het trekt cellen aan.
Het belangrijkste voor stolling is de hechting van bloedplaatjes, d.w.z. trombocyten, eraan. Platen hechten zich onmiddellijk aan de plaats van de verwonding, waardoor de tweede fase van het stollingsproces - bloedplaatjeshemostase - in gang wordt gezet.
- Hemostase van bloedplaatjes
Trombocyten of bloedplaatjes zijn structuren met een unieke structuur. Biologisch gezien zijn het fragmenten die loskomen van enorme cellen in het beenmerg, megakaryocyten genaamd.
Bloedplaatjes hebben geen kern. Ze zijn echter perfect aangepast om hun hemostatische functies uit te voeren: ze bevatten veel stollingsactiverende stoffen en zijn klaar om ze af te geven.
Op het buitenoppervlak van het celmembraan hebben ze receptoren waarmee ze kunnen communiceren met andere cellen en moleculen, waardoor ze volledig kunnen samenwerken met de omgeving.
Zoals eerder vermeld, wordt de plaats van endotheelschade erg "aantrekkelijk" voor de bloedplaatjes die zich daar onmiddellijk ophopen. Blootgesteld collageen bindt zich aan trombocyten via de zogenaamde von Willebrand-factor.
Wanneer bloedplaatjes zich aan endotheelcellen hechten, werken ze met elkaar in, wat resulteert in activering van bloedplaatjes. Geactiveerde platen veranderen van vorm en geven stoffen vrij die in hun korrels zijn opgeslagen.
De belangrijkste daarvan zijn calcium, magnesium, serotonine, ADP en tal van andere factoren die verdere fasen van het stollingsproces activeren.
Dergelijke geactiveerde trombocyten ondergaan het proces van aggregatie, d.w.z. verbinden met elkaar door middel van bruggen gemaakt van fibrinogeen. De verbonden platen vormen een lamellenplug en verstoppen het beschadigde gebied van het vat. De productie van de plug is de laatste fase van de zogenaamde primaire hemostase.
Dit is echter niet het einde van het stollingsproces, aangezien de bloedplaatjesprop niet stabiel genoeg is om een mogelijke herhaling van de bloeding te voorkomen. Het vereist extra versterking met een onoplosbare stof - fibrine. De vorming van fibrine is het resultaat van de activering van de derde fase van het stollingsproces - plasmahemostase.
- Plasma hemostase
Plasma-hemostase is een proces waarbij 13 plasmastollingsfactoren betrokken zijn. Dit zijn eiwitmoleculen die constant in het bloed circuleren. Ze hebben het speciale vermogen om cascade te activeren, d.w.z. een reeks reacties, waardoor verdere factoren kunnen veranderen van inactieve naar geactiveerde vorm.
Er zijn zogenaamde de extrinsieke en intrinsieke routes van de coagulatiecascade. Elk van hen omvat enigszins verschillende factoren, maar hun laatste fase is gebruikelijk.
Het eindproduct van beide routes is fibrine, ook wel bekend als stabiele fibrine. Het is een onoplosbare stof, gemaakt van lange, resistente vezels.
Vezels zijn essentieel voor het proces van secundaire hemostase, dat wil zeggen het creëren van een sterk netwerk dat de primaire plaatplug versterkt.
Een gestabiliseerd bloedplaatjes-fibrinestolsel is het eindproduct van het gehele stollingsproces. Het garandeert voldoende bescherming tegen bloeding op de plaats van verwonding en laat het beschadigde vat genezen.
- Fibrinolyse
Een inherent onderdeel van hemostase is het proces van fibrinolyse, d.w.z. oplossen van fibrine. Men dient zich te realiseren dat fibrinolyse voortdurend plaatsvindt, ook in gebieden waar zich gelijktijdig stolsels vormen.
Dankzij fibrinolyse is het mogelijk om hun grootte te regelen. Als stolsels zouden groeien zonder beperking, zou het vat volledig kunnen worden afgesloten en de bloedstroom geblokkeerd.
Het doel van het fibrinolyseproces is daarom om bloedstolsels op te lossen op plaatsen waar wonden genezen en om de vloeibaarheid van bloed onder fysiologische omstandigheden te behouden.
De belangrijkste stof met het vermogen om fibrine op te lossen en bijgevolg ook stolsels, is plasmine. Dit eiwitmolecuul wordt, net als fibrine, gevormd als gevolg van de cascade-activering van opeenvolgende factoren. Het is een zeer gecompliceerd proces, op vele niveaus gecontroleerd door de zogenaamde activatoren (stoffen die de fibrinolyse versnellen, bijv. tPA, uPA) en remmers (stoffen die fibrinolyse remmen, bijv. PAI-1, PAI-2).
Geactiveerd plasmine heeft het vermogen fibrine af te breken in korte, gemakkelijk oplossende draden. Als gevolg hiervan breekt het bloedstolsel af in fragmenten van moleculen en cellen, die vervolgens worden verteerd door voedselcellen - macrofagen.
Hemostase-aandoeningen
Verstoringen in de hemostaseprocessen zijn de oorzaak van verschillende ziekten. We kunnen ze onderverdelen in 2 hoofdgroepen: ziekten die leiden tot pathologische bloedingen en ziekten die verband houden met hypercoagulabiliteit.
1. Hemorragische diathese
Overmatige neiging tot bloeden, een hemorragische diathese genaamd, kan worden veroorzaakt door verstoringen van de hemostase van bloedvaten, bloedplaatjes of plasma. De meeste bloedingsstoornissen zijn aangeboren, hoewel er ook verworven aandoeningen zijn.
De kenmerkende symptomen van hemorragische diathese zijn lichte bloeduitstortingen op de huid, tandvleesbloeding en epistaxis, overmatige traumatische bloeding en (relatief meest gevaarlijke) bloeding in de inwendige organen, bijv. Gastro-intestinale bloeding of vaginale bloeding. De volgende ziekten worden onderscheiden onder hemorragische aandoeningen:
- Vasculaire hemorragische diathese waarbij de neiging tot bloeden het gevolg is van een abnormale bloedvatstructuur.
Een voorbeeld van een aangeboren vaatziekte is de ziekte van Rendu-Osler-Weber (erfelijk hemorragisch angioom), waarbij gemakkelijk bloedende hemangiomen ontstaan.
Aangeboren vaatafwijkingen komen ook voor bij bindweefselaandoeningen, zoals het syndroom van Marfan - een abnormale structuur van het bindweefsel vertaalt zich in een verzwakking van de vaatwand, waardoor het vatbaarder wordt voor beschadiging.
Verworven vasculaire onvolkomenheden kunnen worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan factoren, resulterend in verminderde weerstand van de vaatwanden.
De meest voorkomende oorzaken zijn infecties, auto-immuunprocessen (ze liggen ten grondslag aan de zogenaamde Henoch-Schönlein-purpura), vitaminetekorten, door geneesmiddelen veroorzaakte schade of stofwisselingsstoornissen. - Bloedplaatjeshemorragische diathese veroorzaakt door een verminderd aantal bloedplaatjes of een stoornis van hun functie.
Het normale aantal bloedplaatjes is 150-400.000 / µl. Wanneer het aantal bloedplaatjes onder de 150.000 / µl daalt, wordt dit trombocytopenie genoemd. Interessant is dat een dergelijke aandoening lange tijd latent kan blijven - meestal treden symptomen van een hemorragische diathese op nadat het aantal bloedplaatjes onder de 20.000 / µl daalt.
Trombocytopenie kan worden veroorzaakt door de verminderde productie van trombocyten in het beenmerg (zogenaamde centrale trombocytopenie) of hun overmatige verwijdering uit de bloedbaan (perifere trombocytopenie).
Centrale trombocytopenie wordt meestal geassocieerd met aangeboren of verworven schade aan het beenmerg, bijv. Tijdens chemotherapie, kanker of als gevolg van bepaalde medicijnen.
Perifere trombocytopenie, d.w.z. de pathologische vernietiging van trombocyten, vindt meestal plaats via een immuunmechanisme. Bloedplaatjes worden uit de bloedbaan verwijderd door de cellen van het immuunsysteem - lymfocyten. Medicijnen, auto-immuunziekten en infecties kunnen deze aandoening veroorzaken.
Het beloop van niet-immuun perifere trombocytopenie is iets anders. Hun voorbeeld is het Moschcowitz-syndroom of trombotische trombocytopenische purpura.
Bij deze ziekte is er een overmatige vorming van bloedstolsels in kleine bloedvaten, wat slijtage van de bloedplaatjes en - bijgevolg - symptomen van een bloedingsstoornis veroorzaakt.
Microcoagulatie leidt ook tot hypoxie van de inwendige organen, waarvan de meest gevaarlijke hypoxie van het centrale zenuwstelsel is.
- Plasma hemorragische diathese veroorzaakt door een tekort aan plasmastollingsfactoren. De bekendste vertegenwoordigers van deze groep ziekten zijn hemofilie A en B, d.w.z. aangeboren deficiëntie in de activiteit van respectievelijk factoren VIII en IX.
De meest voorkomende aangeboren plasmadiathese is echter een andere ziekte-entiteit: de ziekte van von Willebrandt.
Zoals eerder vermeld, zorgt de von Willebrand-factor ervoor dat de bloedplaatjes aan de wand van het beschadigde vat blijven kleven. Het tekort ervan voorkomt de vorming van de plaatplug, die het hele proces van primaire hemostase verstoort en tot pathologische bloedingen leidt.
Een van de verworven oorzaken van een tekort aan stollingsfactoren is onvoldoende toevoer van vitamine K via de voeding. Het is verantwoordelijk voor de juiste concentratie van stollingsfactor II, VII, IX en X.
2. Staten van hypercoagulatie
Trombofilie, of aandoeningen waarbij u overdreven vatbaar bent voor bloedstolsels, kunnen zeer ernstig zijn. Ze maken vatbaar voor de ontwikkeling van veneuze trombo-embolie en arteriële trombose. Complicaties van deze aandoeningen zijn onder meer trombo-embolische veranderingen, zoals beroertes en hartaanvallen, en obstetrische storingen.
De oorzaken van trombofilie - zoals in het geval van hemorragische aandoeningen - kunnen worden onderverdeeld in aangeboren en verworven. Voorbeelden van aangeboren trombofilie zijn factor V Leiden-mutatie (de meest voorkomende) en een tekort aan stoffen die stolling remmen, zoals proteïne C, proteïne S of antitrombine.
Verworven trombofilie kan worden veroorzaakt door medicijnen, immuunstoornissen en hormonale veranderingen (bijvoorbeeld tijdens zwangerschap of het gebruik van orale anticonceptiva).
3. DIC-team
De laatste ziekte die moet worden besproken onder hemostatische aandoeningen is DIC - disseminated intravascular coagulation syndrome. De essentie is de volledige verstoring van hemostaseprocessen - aan de ene kant is er een algemene activering van stolling door het hele lichaam, en aan de andere kant worden bloedplaatjes en plasmastollingsfactoren opgebruikt, wat leidt tot de ontwikkeling van hemorragische diathese.
Deze aandoeningen resulteren in 2 groepen symptomen: gelijktijdige vorming van meerdere stolsels in kleine bloedvaten en bloeding uit slijmvliezen en inwendige organen.
Acute DIC is een aandoening die ondergeschikt is aan een aantal ernstige klinische aandoeningen zoals sepsis, ernstig trauma of meervoudig orgaanfalen. Om deze reden zijn tijdige diagnose en effectieve behandeling van de onderliggende ziekte de sleutel tot de behandeling van dit syndroom.
Over de auteur
Lees meer artikelen van deze auteur
-waciwoci-lecznicze.jpg)
