Verworven hemofilie is een ernstige bloedingsstoornis die niet alleen bij mannen maar ook bij vrouwen voorkomt. Symptomen van deze verworven bloedingsstoornis verschijnen vaak plotseling, kunnen turbulent zijn en kunnen levensbedreigend zijn. Wat zijn de oorzaken en symptomen van verworven hemofilie? Wat is de behandeling?
Verworven hemofilie - AH is een ernstige bloedingsstoornis die zowel mannen als vrouwen treft. Hemofilie wordt het vaakst gediagnosticeerd bij oudere mensen in de leeftijd van 60-80 jaar. De ziekte wordt gedetecteerd bij 1 - 1,5 mensen per 1 miljoen algemene bevolking.
Verworven hemofilie - oorzaken
Verworven hemofilie wordt veroorzaakt door auto-antilichamen - bekend als circulerende anticoagulantia of FP-remmers. VIII. - die de functie van stollingsfactor VIII aantasten. Bij verworven hemofilie maakt het lichaam, in tegenstelling tot aangeboren hemofilie, deze factor goed aan.
Het is niet bekend waarom deze antilichamen verschijnen, maar bepaalde ziekten kunnen hieraan bijdragen - meestal kanker of auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en systemische lupus. Patiënten die vaak bloedproducten krijgen, lopen ook risico.
Verworven hemofilie is ook een zeldzame complicatie van de bevalling en het puerperium.
Verworven hemofilie - symptomen
- extravasatie van bloed onder de huid, meestal uitgebreid, spontaan en traumatisch
- massale bloeding uit slijmvliezen (bijv. uit de urinewegen en geslachtsorganen)
- massale bloeding uit wonden na een operatie en tandextractie
- uitgebreide en pijnlijke intramusculaire bloeding die tot schade kan leiden
Het eerste teken van verworven hemofilie is vaak een enorme bloeding
In tegenstelling tot klassieke hemofilie, wordt spontane bloeding in de gewrichten zeer zelden waargenomen tijdens verworven hemofilie. Bloeden van zacht weefsel overheerst bij AHA. Intracraniële bloeding is het gevaarlijkst omdat het meestal niet mogelijk is om het te stoppen.
Verworven hemofilie - diagnose
Bloedonderzoek wordt uitgevoerd wanneer verworven hemofilie wordt vermoed. Stollingsfactor VIII is verminderd en autoantilichamen blijken de functie van stollingsfactor VIII te verminderen. Bovendien is er een verlengde post-geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT). Op hun beurt zijn de protrombinetijd en de bloedingstijd normaal.
Verworven hemofilie - behandeling
Het doel van de behandeling van patiënten met verworven hemofilie is het stoppen van bloedingen en het elimineren van auto-antilichamen.
Bij verworven hemofilie worden, in tegenstelling tot congenitale hemofilie, factor VIII-concentraten niet toegediend, aangezien dit de productie van antilichamen verhoogt en de toestand van de patiënt en het bloeden kan verergeren. Om het bloeden te stoppen, wordt recombinant factor VIII of een concentraat van geactiveerde protrombinecomplexfactoren gebruikt.
Om auto-antilichamen in de bloedbaan te verwijderen, worden immunosuppressiva gebruikt - meestal prednison en cyclofosfamide.
Verworven hemofilie - prognose
De mortaliteit die direct of indirect verband houdt met bloedingscomplicaties bereikt 10-22%.
van wonden
na chirurgische operaties en tandextractieprocedures, en
uitgebreide en pijnlijke intramusculaire hematomen Lees ook: Hemofilie - revalidatie. Oefeningen voor patiënten met hemofilie Hemofilie en tandheelkundige behandelingen Hemofilie - complicaties van hemofilie
