Somatostatine-tumor (somatostatinoom): oorzaken, symptomen, behandeling

Somatostatine-tumor (somatostatinoom) is een van de neuro-endocriene neoplasmata. Somatostatine-tumor is een vrij ernstige ziekte, omdat op het moment van diagnose de meeste patiënten uitgezaaide kanker hebben. Wat zijn de oorzaken en symptomen van deze tumor? Hoe wordt somatostatinoom behandeld?

Somatostatine tumor (somatostatinoom) kan leiden tot een aantal verschillende aandoeningen, bijvoorbeeld diabetes, diarree of galstenen - overmatige hoeveelheden somatostatine en de invloed van deze stof op de werking van andere gastro-intestinale hormonen zijn verantwoordelijk voor het optreden ervan.

Binnen de alvleesklier worden verschillende soorten cellen uitgescheiden die verschillende hormonen afscheiden. Bijvoorbeeld het product van de zogenaamde Alfacellen zijn glucagon, terwijl bètacellen misschien wel het meest bekende hormoon van de alvleesklier, insuline, produceren. Een ander type hormonaal actieve cellen die in de pancreas worden aangetroffen, zijn deltacellen die somatostatine uitscheiden.

Uit deze cellen kunnen verschillende soorten neuro-endocriene neoplasmata ontstaan. Wanneer een tumor wordt gemaakt door deltacellen, wordt dit een somatostatine-tumor genoemd (ook bekend als een somatostatinoom). De meeste van deze laesies zijn kwaadaardig, maar er zijn ook goedaardige vormen van somatostatine-tumoren. Een typische locatie voor deze pathologische massa is in de alvleesklier, maar ze zijn ook te vinden in andere delen van het maagdarmkanaal. Deze tumor komt voor bij patiënten van beide geslachten met een vergelijkbare frequentie, de ziekte komt meestal voor bij patiënten tussen de 40 en 60 jaar. Somatostatinoom is een zeldzame ziekte, volgens Amerikaanse statistieken wordt elk jaar bij 1 op de 40 miljoen mensen de ziekte vastgesteld.

Somatostatine-tumor: oorzaken

Factoren die leiden tot overmatige proliferatie van deltacellen en resulteren in het optreden van somatostatine-tumoren, zijn tot dusver niet bekend. Er zijn echter hypothesen over de rol van genetische aandoeningen bij de pathogenese van somatostatinoom. Ze kwamen voort uit het feit dat dit type kanker vaker voorkomt bij mensen met bepaalde genetische syndromen, zoals type I neurofibromatose of type I multiple endocriene neoplasie (MEN 1).

Lees ook: Gastrinoom: oorzaken, symptomen, behandeling van EILAND of insulinoom. Pancreaskanker: symptomen, diagnose en behandeling Neuro-endocriene tumoren (NET's): typen. Wat zijn de symptomen van endocriene tumoren?

Somatostatine-tumor: symptomen

De symptomen van een somatostatine-tumor die bij patiënten optreedt, houden voornamelijk verband met het effect van somatostatine op het menselijk lichaam. Het is een hormoon dat de afscheiding van andere stoffen uit het maagdarmkanaal remt, zoals insuline, gastrine of glucagon. Bij het ontwikkelen van somatostatinoom kunnen patiënten last krijgen van:

• geassocieerd met diabetes met insulinedeficiëntie
• galstenen
• diarree
• verminderde of zelfs volledige remming van de zoutzuursecretie (d.w.z. aandoeningen die respectievelijk hypochloorhydrie en achloorhydrie worden genoemd)
• veranderingen in de aard van de ontlasting (er kunnen zogenaamde vette ontlasting zijn)

Andere aandoeningen die verband houden met een somatostatine-tumor kunnen nogal onkarakteristiek zijn en kunnen verband houden met de locatie of massa van de neoplastische laesie. Deze symptomen zijn:

• gewichtsverlies
• Bloedarmoede
• maagbloeding
• buikpijn
• gastro-intestinale obstructie
• geelzucht

Somatostatine-tumor: diagnose

De diagnose van een somatostatine-tumor is misschien niet eenvoudig - vanwege de uitzonderlijke zeldzaamheid van deze ziekte wordt het zelden beschouwd als een factor die de hierboven beschreven symptomen bij patiënten veroorzaakt. Bij het uitvoeren van verschillende diagnostische tests bij een patiënt is het echter - zelfs onverwacht - mogelijk om pathologische weefselmassa's te visualiseren. Ze kunnen zowel tijdens endoscopisch onderzoek (bijv. Tijdens endoscopische echografie) als bij computertomografie van de buikholte of bij het afbeelden van hetzelfde gebied van het lichaam door middel van magnetische resonantiebeeldvorming worden opgemerkt.

Als wordt vermoed dat de patiënt lijdt aan somatostatinoom, is het mogelijk om een ​​meer gedetailleerd beeldvormend onderzoek uit te voeren - scintigrafie. Voorafgaand aan de uitvoering krijgen patiënten een specifieke marker - octreotide - die, door te binden aan de somatostatinereceptoren van de tumor, de tumor zichtbaar maakt. Dit onderzoek maakt het niet alleen mogelijk om de tumor zelf te visualiseren, maar ook om de mogelijke metastasen te identificeren.

Somatostatine-tumor: behandeling

Chirurgische procedures worden gebruikt bij de behandeling van somatostatinoom - ze geven de beste kansen om de patiënt te genezen. Bij patiënten worden verschillende soorten procedures uitgevoerd, de keuze van de methode hangt zowel af van de tumormassa als de locatie ervan. Alleen de neoplastische laesie kan worden verwijderd, evenals resectie van de pathologische formatie samen met de kop van de pancreas of zelfs met het hele orgaan. Soms de zogenaamde Whipple's operatie, waarbij het hoofd van de alvleesklier en een deel van de maag worden weggesneden.

Bij sommige patiënten (vanwege de locatie van de somatostatine-tumor of een ander gezondheidsrisico) is een operatie wellicht niet mogelijk. In dergelijke situaties kunnen andere methoden voor de behandeling van somatostatinoom, zoals chemotherapie (bestaande in het toedienen van geneesmiddelen zoals streptozocine of fluorouracil) aan patiënten, worden gebruikt. Bij symptomatische behandeling (d.w.z. het verlichten van de aandoeningen van patiënten) worden onder andere antidiabetica (zowel orale middelen als insuline), evenals preparaten van pancreasenzymen.

Somatostatine-tumor: prognose

Zelfs in 70-80 procent. patiënten met somatostatine tumoren zijn al gediagnosticeerd met neoplastische metastasen, de meest voorkomende locatie is de lever. In een dergelijke situatie wordt na een chirurgische behandeling bij maximaal 60% van de patiënten 5-jaarsoverleving geregistreerd. ziek. Op zijn beurt is de prognose van degenen die geen somatostatinoom-metastasen ontwikkelden veel beter - na het ondergaan van een operatie wordt 5-jaarsoverleving waargenomen bij tot 100% van de patiënten. ziek.

Aanbevolen artikel:

Neuro-endocriene tumor: atypische kanker die moeilijk te vinden is