De ziekte van Sprengel is een erfelijke botziekte. Een kind met de ziekte van Sprengel wordt geboren met een te hoog schouderblad en vaak met andere geboorteafwijkingen. Dan is een behandelingsmethode een operatie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de ziekte van Sprengel? Wat is de operatie?
Ziekte van Sprengel (lat. schouderblad alta congenita), of Sprengel-misvorming, is een aangeboren hoge positie van de scapula, d.w.z. een van de twee botten van de schoudergordel, die is verbonden met de humerus en het sleutelbeen. Het is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de schoudergordel. Afhankelijk van de positie van de scapulakam is de ziekte mild, matig of ernstig.
De ziekte van Sprengel treft gewoonlijk slechts één schouderblad en komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.
De ziekte van Sprengel - oorzaken
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Vanwege het feit dat misvormingen alleen optreden in het gebied van de scapula, wordt aangenomen dat in de vroege stadia van de ontwikkeling van de foetus een schadelijke factor alleen dit gebied beïnvloedt.
Ziekte van Sprengel - symptomen
Het schouderblad is hoger dan het zou moeten zijn. Bovendien is het kleiner en vervormd vergeleken met de juiste. Het schouderblad kan zo klein zijn en zo hoog aangezet dat het rond het achterhoofd kan worden gevoeld. Bovendien buigt het bovenste deel van de scapula naar voren en steekt het onderste deel uit de borst.
Ook de beweeglijkheid van het schoudergewricht is beperkt, wat wordt veroorzaakt door de verkeerde positie en beperkte beweeglijkheid van de scapula ten opzichte van de borst. Ook neigt het hoofd naar de vervorming te worden gekanteld.
Bij 1/3 van de patiënten is de bovenste hoek van de scapula verbonden met de bogen van de halswervels (de zogenaamde os omovertebrale).
Bovendien kunt u scoliose, hypoplasie (onderontwikkeling) van de ribben in het gebied van de scapula of spleten van de wervelbogen waarnemen.
Soms kan de ziekte het Klipp-Feil-syndroom omvatten, d.w.z. een aangeboren korte nek (als gevolg van meerdere veranderingen in de vorm en het aantal cervicale wervels), evenals andere aangeboren syndromen zoals het Greig-syndroom, het Poolse syndroom, het Goldenhar-syndroom of VATER-associatie.
Ziekte van Sprengel - diagnose
De diagnose wordt gesteld op basis van bovenstaande symptomen en röntgenfoto's van de cervicale en thoracale wervelkolom, evenals de borst- en schoudergewrichten.
Ziekte van Sprengel - behandeling
Milde misvormingen vereisen geen tussenkomst van een chirurg, zolang het bewegingsbereik in het schoudergewricht behouden blijft.
In andere gevallen wordt een operatie uitgevoerd om de scapula los te maken van abnormale verbindingen met de cervicale wervelkolom (os omovertebrale) en het loslaten en vastzetten van de scapula in een lagere positie. Tijdens de operatie wordt gestreefd naar de meest symmetrische positionering van de schouderbladen, maar in de praktijk is hun uniforme instelling niet mogelijk, omdat dit gepaard gaat met het risico op neurologische complicaties (hoe lager het schouderblad beweegt, hoe groter de kans op verlamming van de plexus brachialis). Daarom blijft het schouderblad na de behandeling iets korter dan het gezonde. De operatie wordt uitgevoerd met behulp van de Green (scapulier release) of Woodward (paraspinale release) methode.
Correctie van een te hoog schouderblad wordt uitgevoerd bij kinderen van 3 tot 5 jaar. Later kan de vervorming moeilijker te corrigeren zijn. Bovendien neemt de kans op beschadiging van de brachiale plexus toe (compressie van de plexus tussen het sleutelbeen en de bovenste ribben).
Na de operatie zijn oefeningen nodig om het bewegingsbereik in het schoudergewricht te vergroten en de spieren van de schoudergordel te versterken.
Bibliografie:
Compendium van orthopedie, uitgegeven door Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warschau
Wiktor Dega orthopedie en revalidatie, uitgegeven door Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warschau
Lees ook: Pijnlijke schoudersyndroom: symptomen en behandeling van schouderaandoeningen Hoe ontstaat een schoudergewrichtsblessure? Behandeling van een schouderblessure Train de schouders - u voorkomt pijnlijke ontsteking van het schoudergewricht
