Ziekte van Pick: oorzaken, symptomen, behandeling

De ziekte van Pick behoort tot de groep van frontotemporale dementie. Het werd jarenlang als een zeldzame ziekte beschouwd. Sinds de publicatie van een historisch klinisch-pathologiedocument in 1987 wordt de ziekte van Pick echter beschouwd als de derde meest voorkomende oorzaak van dementie, na de ziekte van Alzheimer en Lewy-body-dementie. Wat zijn de symptomen? Is er een behandeling?

De ziekte van Pick (PiD) is een zeldzame neurodegeneratieve ziekte, een type frontotemporale dementie (FTD). De ziekte van Pick behoort tot tautopathieën, een groep ziekten die wordt veroorzaakt door afwijkingen in de microtubuli van het tau-eiwit. Het nauropathologische beeld toont onoplosbare afzettingen van het posttranslationeel gemodificeerde MAP-tau-eiwit.

Ziekte van Pick: symptomen

Kenmerkend voor de ziekte is het opeenvolgend optreden van symptomen.

• De inleidende fase

Stemmingsstoornissen (depressieve toestanden, manische toestanden) en angststoornissen treden op. Om deze reden kunnen patiënten worden verwezen voor een psychiatrisch consult en blijken hun klinische symptomen resistent te zijn tegen behandeling. Bovendien zijn er karakterologische veranderingen, aanvankelijk subtiel in de vorm van een meer ontspannen benadering van sociale normen, verlies van goede manieren en ongewoon gedrag. Terugtrekking en apathie komen minder vaak voor. Bij sommige patiënten kan onvoldoende zorg voor hun eigen gezondheid worden waargenomen, wat resulteert in tal van medische consulten.

• Tussenfase

Emotionele symptomen domineren niet meer, terwijl gedragsstoornissen toenemen. Patiënten respecteren de sociale normen volledig niet, gedragen zich ongepast, negeren de gevoelens van anderen. Er worden veranderingen in hun uiterlijk waargenomen: verwaarlozing van persoonlijke hygiëne, gebrek aan zorg voor kleding. Verslechtering van eetgewoonten en slaapproblemen. Daarnaast is er een geleidelijke ontwikkeling van het taalachterstand, cognitieve en geheugenstoornissen. Er zijn neurologische symptomen: deliberatief (symptoom van Marinesco-Radovici), primitieve reflexen (bijv. Zuigen, urine-incontinentie, minder vaak ontlasting).

• Gevorderde frontotemporale dementie

Significante gedragsstoornissen: ontremming, prikkelbaarheid, emotionele labiliteit, weergavegedrag, stereotypen, inactiviteit, emotionele onverschilligheid, verlies van interesses. Complex cognitief tekort: taal, abstractie en planning, geheugen, visueel-ruimtelijke en motorische functiestoornissen. Neurologische symptomen: motorische stijfheid, minder vaak tremoren (posturaal), primitieve reflexen (grijpen, zuigen, schuren), urine- en stoelgangincontinentie.

Ziekte van Pick: diagnose

Criteria voor diagnose (McKann et al., 2001) - de ontwikkeling van gedrags- en cognitieve tekorten manifesteert zich als volgt:

• vroege en progressieve persoonlijkheidsveranderingen die worden gekenmerkt door problemen bij het aanpassen van gedrag, wat vaak resulteert in ontoereikende reacties en acties; of
• vroege en progressieve spraakstoornissen die worden gekenmerkt door moeilijkheden bij het uitdrukken of aanzienlijke problemen bij het benoemen en begrijpen van woorden
• tekorten veroorzaken aanzienlijke problemen in het sociaal functioneren en zijn merkbaar in vergelijking met het vorige niveau van functioneren
• het beloop wordt gekenmerkt door een geleidelijk begin en een constante verslechtering van het functioneren
• tekorten worden niet veroorzaakt door andere CZS-stoornissen, metabole of door stoffen geïnduceerde

Tekorten komen niet alleen voor tijdens een delier en kunnen niet worden verklaard door een andere psychiatrische diagnose (bijv. Depressie, schizofrenie).
Differentiële diagnose omvat: systemische ziekte, de ziekte van Huntington, middelenmisbruik. De diagnose van de ziekte van Alzheimer (AD) wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd, vooral in gevallen met een traag begin op oudere leeftijd.

Ziekte van Pick: diagnostische tests

Bloed- en cerebrospinale vloeistoftesten zijn normaal.
Tot in de late stadia van de ziekte zijn er mogelijk geen veranderingen in EEG. Later wordt een vertraging van het ritme waargenomen in de voorste en voorste leads. MRI (magnetische resonantie beeldvorming) en CT (computertomografie) kunnen atrofie van de frontale en temporale cortex laten zien.

Ziekte van Pick: behandeling

Er is geen effectieve behandeling om de cognitieve functie bij patiënten te verbeteren. Aangezien er verstoringen van de neurotrasmitters - serotonine en noradrenaline - worden waargenomen, worden pogingen ondernomen om serotonine-, noradrenaline- en trazodonheropnameremmers te gebruiken, waardoor mentale stoornissen en gedrag kunnen worden gewijzigd. Cholinesteraseremmers worden niet gebruikt.