De ziekte van Moyamoya (de ziekte van Moyamoya) is een zeer zeldzame ziekte. Deze intrigerende naam verbergt een voortschrijdende en ongeneeslijke ziekte van de hersenvaten, waarin het lumen van de vaten die de Willis-cirkel vormen en de vaten die ze voeden, gesloten is. Wat zijn de oorzaken van het moyamoya-syndroom? Wat zijn de symptomen?
De term moyamoya komt uit Japan (も や も や 病) en betekent letterlijk wazig, troebel, wazig of rookwolk. In Polen wordt de ziekte vaak een sigaret genoemd. Het is geen metafoor, maar ook een medische term, want in het radiografische beeld van de hersenen zien de nieuw gevormde abnormale collaterale bloedvaten eruit als rookwolken.
De ziekte werd in 1960 voor het eerst beschreven in Japan. In Polen worstelen ongeveer 40 mensen met moyamoya, maar vaatchirurgen zijn van mening dat de gegevens onvolledig zijn.
Om deze ziekte te begrijpen, is het belangrijk om te begrijpen waarom een goede bloedtoevoer naar de hersenen cruciaal is voor ons functioneren. Dus hoe het bloed in ons hoofd en nek circuleert.
De halsslagader is een grote slagader waarvan de pols kan worden gevoeld door uw vingers aan weerszijden van uw nek te plaatsen. Het is afkomstig van de aorta als de gemeenschappelijke halsslagader en verdeelt zich nabij het strottenhoofd in externe en interne halsslagaders.
De externe halsslagaders voorzien het gezicht en de hoofdhuid van bloed. De binnenste dragen bloed naar de voor- en zijgebieden van de hersenen.
Bloed wordt naar de hersenen getransporteerd via twee gepaarde slagaders, de interne halsslagaders en de vertebrale slagaders. De interne halsslagaders voeden de frontale slagaders en de wervelslagaders voeden de achterste hersengebieden. Nadat ze door de schedel zijn gegaan, komen de rechter en linker wervelslagaders samen om een enkele basale slagader te vormen.
De basilaire slagader en de interne halsslagaders communiceren met elkaar in een ring aan de basis van de hersenen die het Willis-wiel wordt genoemd.
Bloed wordt via gepaarde externe halsslagaders naar het gezicht en de hoofdhuid gevoerd. Achter de kaak is de externe halsslagader verdeeld in gezichts-, maxillaire, oppervlakkige temporale en occipitale slagaders.
Wat is de essentie van de ziekte van moyamoya?
De ziekte van Moyamoya is een chronische en progressieve vernauwing van de interne halsslagaders aan de basis van de hersenen, waar deze is verdeeld in de middelste en voorste hersenslagaders. De wanden van de slagaders worden dikker, wat zich vertaalt in een afname van hun binnendiameter en dus een slechtere doorbloeding.
Geleidelijke vernauwing kan leiden tot volledige sluiting van de slagader en een beroerte veroorzaken. Om vóór ischemie te roteren, creëren de hersenen collaterale bloedvaten om zuurstofrijk bloed af te leveren aan die delen van de hersenen die het niet ontvangen.
Deze kleine collaterale vaten, zichtbaar op het angiogram, hebben een wazig, transparant uiterlijk, wat de Japanners moyamoya noemden, of rookwolken. Bijgerechten zijn delicater dan normale items. Ze kunnen barsten en in de hersenen bloeden.
De oorzaken van de ziekte van moyamoya
Ze zijn niet bekend. Het is echter bekend dat de hoogste incidentie optreedt in de eerste, derde en vierde decennia van het leven, dus kinderen en jongvolwassenen worden meestal getroffen. Azië kent de meeste gevallen van de ziekte, maar komt ook voor in Europa. Vrouwen zijn licht getroffen door de ziekte.
Ziekte van Moyamoy: symptomen
Symptomen kunnen plotseling optreden, zelfs bij een voorheen gezond persoon. Afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteerde, verschillen de symptomen van elkaar.
De symptomen van moyamoya bij kinderen zijn onder meer:
- hemiplegie
- duizeligheid
- Hoofdpijn
- aanvallen
- onvrijwillige bewegingen
- mentale retardatie
Dit is slechts een droge encyclopedische beschrijving van de symptomen die met de ziekte gepaard gaan. In werkelijkheid lijden patiënten echter aan een onvoorstelbare hoofdpijn die braken uitlokt, bewustzijnsverlies, verlies van spraakvermogen en moeilijk te begrijpen lijden veroorzaakt.
Bij volwassenen zijn er naast de reeds genoemde symptomen ook beroertes, subarachnoïdale bloedingen en symptomen van TIA, d.w.z. een voorbijgaande ischemische aanval.
De medische literatuur beschrijft ook gevallen van de familiegeschiedenis van de ziekte (ongeveer 10%). Dan praten we over de genetische basis van de ziekte, een multifactoriële autosomale overerving.
Er zijn ook veel meldingen geweest van de naast elkaar bestaande ziekte van moyamoya en andere ernstige aandoeningen. Behoor tot hen:
- Ziekte van Graves
- leptospirose
- tuberculose
- aplastische anemie
- Fanconi-bloedarmoede
- Aperta-syndroom
- Syndroom van Down
- Marfan-syndroom
- tubereuze sclerose
- Ziekte van Hirschsprung
- atherosclerose
- aorta coarctatie
- hypertensie
De ziekte kan optreden na vaatbeschadiging na radiotherapie, door de aanwezigheid van een lupus-anticoagulans, een schedelblessure of een tumor in het gebied van het Turkse zadel.
Moyamoya ontwikkelt zich in fasen die kunnen worden vastgelegd in volgende angiografische onderzoeken. Het begint met een vernauwing van de interne halsslagaders. Eenmaal gestart, gaat het proces van het blokkeren van de slagaders door. Geen bekende medicijnen kunnen de blokkering ongedaan maken.
Ziekte van Moyamoy: behandeling
Er zijn geen medicijnen ontwikkeld om de progressie van de ziekte te stoppen. Chirurgie wordt gewoonlijk aanbevolen bij patiënten met terugkerende of progressieve TIA's of beroertes.
Er zijn verschillende soorten behandelingen beschikbaar, die allemaal zijn ontworpen om toekomstige beroertes te helpen voorkomen door de bloedstroom naar de aangetaste delen van de hersenen te herstellen (revasculariseren).
Procedures die in twee groepen kunnen worden onderverdeeld, omvatten directe of indirecte verbinding tussen bloedvaten.
Over het algemeen worden directe bypass-procedures uitgevoerd bij volwassenen en oudere kinderen, terwijl indirecte procedures de voorkeur hebben voor kinderen onder de 10 jaar.
Ziekte van Moyamoy: prognose
De prognose voor moyamoya-patiënten is moeilijk te voorspellen omdat de natuurlijke geschiedenis van de ziekte niet goed bekend is.
Moyamoya kan langzaam vorderen met af en toe TIA's of beroertes, of kan snel vorderen.
De algemene prognose voor patiënten met de ziekte van moyamoya hangt af van hoe snel deze optreedt en in hoeverre de bloedvaten verstopt raken. Het is ook belangrijk hoe het organisme van de patiënt omgaat met de vorming van collaterale circulatie.
Het lot van patiënten hangt ook af van hoe snel ze een operatie ondergaan om ze tegen een beroerte te beschermen.
Bij patiënten die een beroerte hebben gehad, is het ook buitengewoon belangrijk om fysiotherapie, logopedie en ergotherapie in de therapie te introduceren om hen te helpen hun functie te hervinden en om met een handicap om te gaan.
Lees ook:
- Revalidatie na een beroerte - principes van medische zorg
