De ziekte van Kuru: de vloek van de kannibalen

Kuru is een neurodegeneratieve ziekte die behoort tot spongiforme encefalopathieën. Het wordt veroorzaakt door besmettelijke prionen. Het was verspreid onder de stammen van Papoea-Nieuw-Guinea, maar is vandaag gelukkig praktisch afwezig. Gelukkig - want tot nu toe is er geen remedie voor prionziekten uitgevonden.

De ziekte van Kuru werd ontdekt in de jaren 50. Het wordt ook wel kannibaalziekte genoemd omdat het een zware tol eiste onder de mensen van de Fore-stam die in de oostelijke bergen van Papoea-Nieuw-Guinea woonden. Ze cultiveerden ritueel kannibalisme.

Een ander woord voor kuru is dood lachen - vanwege de kenmerkende symptomen van de ziekte, waaronder gewelddadige, oncontroleerbare lach.

De hersenen van de overledene werden eruit gestoken, gekookt en opgegeten. Een andere manier om 'het leven van stamleden te verlengen' was door de hersenen van een overledene in de huid van hun geliefden te wrijven, vooral vrouwen en kinderen - de meest bevoorrechte. In beide gevallen konden de gevaarlijke prionen het menselijk lichaam binnendringen, krassen op de huid of beschadigd slijmvlies van het spijsverteringsstelsel waren voldoende. De kuru-epidemie veroorzaakte het uitsterven van 90 procent van de inwoners van deze primitieve nederzettingen. Pas in de jaren vijftig, toen kannibalisme officieel werd verboden, begon de incidentie van de ziekte geleidelijk af te nemen. Kuru werd ontdekt en beschreven door Daniel Carleton Gajdusek in 1957, en twintig jaar later ontving hij er de Nobelprijs voor. Hij toonde aan dat het een infectieziekte is, overgedragen door een factor die verband houdt met kannibalisme.

Waar gaat kuru over?

Kuru is een ziekte van het centrale zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door pathogene prionen en de eerste goed beschreven spongiforme encefalopathie bij mensen. Prionen veroorzaken destructieve veranderingen in de hersenen en verlies van zenuwcellen. De ziekte is moeilijk te diagnosticeren, aangezien het tot 40 jaar kan duren om zich te ontwikkelen en de eerste symptomen niet specifiek zijn.

Wat zijn prionen?

Het zijn mutante eiwitten die normaal gesproken deel uitmaken van de envelop van zenuwcellen en witte bloedcellen (lymfocyten). Ze moeten worden afgebroken door cellulaire enzymen en proteasen. Er kan echter een mutatie optreden die ertoe leidt dat deze eiwitten in vormen veranderen die niet door proteasen worden afgebroken. Vervolgens hopen ze zich op in het zenuwweefsel en veroorzaken de langzame vernietiging ervan, wat een karakteristiek beeld geeft van sponsachtige veranderingen.

Prionen zijn onconventionele infectieuze agentia, geen bacteriën of virussen. Ze zijn bij wetenschappers nog onbekend en wekken al jaren hun verbazing en fascinatie. Ze bevatten geen nucleïnezuur, ze metaboliseren niet, maar ze gedragen zich als een eiwitlevensvorm. Bovendien hebben ze de mogelijkheid om zichzelf te dupliceren.

Lees ook: Cerebellaire ziekten kunnen leiden tot stoornissen Lichaamsbeweging beschermt tegen hersenziekte Ondine's vloek of aangeboren hypoventilatiesyndroom: een zeldzame genetische ziekte

Geïnfecteerd zenuwweefsel van dieren kan een bron van prioninfectie zijn.

Priony werd ontdekt door de Amerikaanse biochemicus Stanley B. Prusiner in de jaren 80. In 1997 ontving hij de Nobelprijs voor onderzoek waarin hij bewees dat deze eiwitten besmettelijk zijn.

Het is ook mogelijk om geïnfecteerd te raken tijdens medische procedures, zoals hoornvliestransplantatie, implantatie van dura mater of hersenelektroden, door het gebruik van gecontamineerde chirurgische instrumenten. Het is waar dat prionen van verschillende soorten een verschillende structuur hebben, maar de kans bestaat dat de interspecifieke barrière wordt doorbroken. Het vermoeden bestaat bijvoorbeeld dat koeien voor het eerst BSE (gekkekoeienziekte) opliepen na het nuttigen van voer dat was gemaakt van met scrapie geïnfecteerde schapenhersenen. Evenzo katten - de katachtige variant van BSE, verworven door het eten van besmet voedsel.

Nuttig om te weten

Ziekten veroorzaakt door prionen
Bij mensen:

• Kuru-ziekte
• Creutzfeldt-Jakob ziekte
• fatale familieslapeloosheid (FFI)
• Syndroom van Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Bij dieren:

• scrapie (schapen scrapie)
• gekkekoeienziekte (BSE)

Symptomen van de ziekte van Kuru

Zoals gezegd duurt de ziekte lang, van enkele maanden tot 40 jaar. Meestal - enkele maanden. Gedurende deze tijd ontwikkelt de patiënt:

• incoherentie van bewegingen (cerebellaire ataxie)
• sterk beven (kuru betekent beven)
• onvrijwillige bewegingen
• urine-incontinentie en fecale incontinentie
• plotselinge stemmingswisselingen - ongecontroleerde aanvallen van huilen of lachen
• intrekking

Kuru vindt meestal plaats in drie fasen. De eerste, de eerste, lijkt op griep. De patiënt klaagt over hoofdpijn en pijn in de ogen, pijn in de gewrichten en ledematen in het algemeen, koorts, keelpijn, maar ook over gewichtsverlies. Daarnaast zijn er bewegingsproblemen, trillen van ledematen, evenwichtsverlies en de kenmerkende onvrijwillige en ritmische oogbewegingen.

In de tweede fase kan de patiënt niet meer zelfstandig bewegen of zelfs zonder ondersteuning rechtop zitten. De hierboven genoemde symptomen verergeren en de persoon wordt langzaamaan volledig afhankelijk.

De laatste fase van de kuru wacht op de dood. De patiënt is volledig geïmmobiliseerd, houdt geen urine of ontlasting vast en voedsel met moeite (en uiteindelijk helemaal niet) komt in de maag terecht. Hij lacht met geweld of huilt met worpen. Dementie (dementie) wordt bijna nooit gezien in kuru, dus je bent je er volledig van bewust. De dood vindt plaats als gevolg van totale vernietiging van het organisme, uithongering of aspiratiepneumonie.

Kuru-behandeling

Helaas is er nog geen effectieve remedie voor prionziekten. Er wordt echter intensief onderzoek in deze richting gedaan. Er worden verschillende methoden getest, waaronder farmacotherapie, nanotechnologie, vaccin- of eiwittherapie.

Preventie van prionziekten

Prionziekten verspreiden zich niet door druppeltjes in de lucht, zoals vaak het geval is bij virale of bacteriële ziekten. We hebben dus een goede kans om besmetting te voorkomen. U kunt er op een aantal manieren voor zorgen:

• naleving van basishygiëneregels
• vermijden van het eten van vlees van onbekende oorsprong (bijv. van markten, zonder veterinaire certificaten)
• geen vlees- of beendermeel gebruiken in diervoeder
• aangezien er een risico is op infectie van de patiënt tijdens de operatie, is de profylaxe van prionziekten het in quarantaine plaatsen van de apparatuur die wordt gebruikt voor operaties in de hersenen, amandelen of appendix tot het resultaat van een biopsie van deze organen voor priondragers
• onderzoek van medische preparaten op mogelijke infectie. Zo beval het Britse ministerie van Volksgezondheid in 2000 dat het orale poliomyelitisvaccin, dat werd geproduceerd op basis van het serum van vermoedelijk geïnfecteerde kalveren, uit de circulatie moest worden genomen.

Aanbevolen artikel:

Ziekten die het snelst doden: SCHOK, EBOLA, DAMN, AANVAL, NOODGEVALLEN [GALE ...