Meervoudige systeematrofie (MSA) lijkt vaak op de ziekte van Parkinson in termen van symptomen, maar verschilt van Parkinson doordat het een veel ernstiger aandoening is. Lees dus de oorzaken en symptomen van multi-systeematrofie en leer hoe u deze moet behandelen.
Inhoudsopgave:
- Meerdere systeematrofie: oorzaken
- Meerdere systeematrofie: symptomen
- Meerdere systeematrofie: diagnostiek
- Meerdere systeematrofie: behandeling
- Meerdere systeematrofie: prognose
Meervoudige systeematrofie (MSA) is een van de neurologische aandoeningen waarvoor de geneeskunde nog steeds geen effectieve behandelingen heeft. Deze eenheid wordt, vanwege enkele overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, soms geclassificeerd als atypisch parkinsonisme.
Sommige wetenschappers behandelen atrofie van meerdere systemen eigenlijk als een bredere term - sommige wetenschappers erkennen over het algemeen dat atrofie van meerdere systemen drie vergelijkbare problemen is: het Shy-Drager-syndroom, olivopontocerebellaire atrofie en nigrostriatale degeneratie.
Meestal treedt meervoudige systeematrofie op bij mensen tussen de 50 en 60 jaar, maar het is mogelijk dat ze zich op jongere leeftijd ontwikkelen. Statistisch gezien komt multi-systeematrofie voor bij ongeveer 5 van de 100.000 mensen, mannen hebben meer kans op deze ziekte.
Meerdere systeematrofie: oorzaken
De oorzaken van de symptomen van atrofie van meerdere systemen zijn veranderingen in het zenuwweefsel. In de loop van de ziekte is er een progressief verlies van neuronen en oligodendrocyten, de verliezen van deze elementen van het zenuwweefsel worden vervangen door astrocyten - dergelijke pathologieën komen voor op veel verschillende plaatsen in het centrale zenuwstelsel (inclusief de substantia nigra, striatum, inferieure speekselkern) of in het cerebellum).
Dit zijn niet de enige verschijnselen die optreden tijdens multi-systeematrofie - bij het histopathologische onderzoek van het zenuwweefsel van een patiënt die aan deze eenheid lijdt, is het mogelijk om intracellulaire, silverofiele insluitsels te vinden, evenals om het fenomeen dat bekend staat als gliosis te observeren.
In welke mechanismen echter de hierboven beschreven pathologieën voorkomen - het blijft nog steeds een mysterie. Wetenschappers zoeken naar de oorzaken van multi-systeematrofie, waaronderbij genetische mutaties of auto-immuunziekten. Sommigen stellen ook dat blootstelling aan pesticiden of hoofdletsel kan bijdragen aan de ziekte. Niemand kan op dit moment een eenduidig antwoord geven op de oorzaak van de storing in meerdere systemen.
Meerdere systeematrofie: symptomen
Tijdens multisysteematrofie komen aandoeningen van drie groepen voor: patiënten kunnen parkinsonsymptomen, disfunctie van het autonome zenuwstelsel en cerebellaire aandoeningen ervaren. Gewoonlijk zijn de eerste problemen die zich voordoen symptomen die kunnen leiden tot een verkeerde diagnose van een patiënt - de meeste patiënten met meervoudige systeematrofie ervaren aanvankelijk een traagheid van beweging vergelijkbaar met die bij de ziekte van Parkinson (voornamelijk bestaande uit moeilijkheden bij het initiëren van een bepaalde activiteit). beweging).
Andere symptomen van meervoudige systeematrofie kunnen optreden bij patiënten met verschillende configuraties en omvatten:
- Spierstijfheid
- trillingen
- ataxie (verminderde motorische coördinatie)
- problemen met het bewaren van het evenwicht
- Zweetstoornissen en gerelateerde stoornissen van de regulering van de lichaamstemperatuur
- orthostatische hypotensie (een fenomeen dat behoorlijk gevaarlijk is voor de gezondheid van patiënten, omdat plotselinge bloeddrukdalingen kunnen leiden tot flauwvallen en daarmee samenhangende valpartijen)
- impotentie
- plasproblemen (waaronder zowel urine-incontinentie als vochtretentie in de blaas kunnen vallen)
- constipatie
- verlamming van de stembanden
- droge mond
- dysartrie
- ademhalingsstoornissen tijdens de slaap (geassocieerd met bijvoorbeeld extreem luid snurken of in de vorm van slaapapneu)
- spraakstoornissen
- nystagmus
- kantelen in één richting van de romp (aangeduid als het scheve toren-symptoom van Pisa)
Symptomen van meervoudige systeematrofie kunnen in verschillende sequenties voorkomen, maar het is kenmerkend voor deze persoon dat de toestand van de patiënt na verloop van tijd blijft verslechteren en de mate van invaliditeit toeneemt.
Meerdere systeematrofie: diagnostiek
Hierboven werd vermeld dat het bij patiënten met meervoudige systeematrofie mogelijk is om karakteristieke afwijkingen te vinden bij microscopisch onderzoek van het zenuwweefsel. Dergelijke analyses worden echter niet in het leven uitgevoerd - om deze reden is het mogelijk om een bepaalde diagnose van meervoudige systeematrofie pas postuum te stellen.
De symptomen van atrofie van meerdere systemen zijn niet uniek voor deze ziekte - vergelijkbare aandoeningen kunnen bijvoorbeeld voorkomen bij de ziekte van Parkinson, maar ook bij demyeliniserende ziekten, prionziekten of tijdens infecties van het centrale zenuwstelsel. Om deze reden is het bij patiënten met een vermoedelijke meervoudige systeematrofie erg belangrijk om een gedetailleerde differentiële diagnose te stellen.
Het moeilijkste probleem is de differentiatie van meervoudige systeematrofie van de ziekte van Parkinson - sommige onderzoekers geloven dat het criterium dat deze twee entiteiten onderscheidt, de reactie van patiënten op levodopabehandeling zou kunnen zijn (bij de ziekte van Parkinson verbetert de toestand van patiënten na dit medicijn, terwijl dit bij meervoudige systeematrofie meestal het geval is). er werd geen verbetering waargenomen na gebruik van dit medicijn).
Vanwege de bovengenoemde noodzaak om meervoudige systeematrofie te differentiëren, kunnen patiënten verschillende onderzoeken ondergaan, zoals beeldvormende onderzoeken, zoals computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming van het hoofd. Er kunnen afwijkingen zijn in de bovengenoemde onderzoeken (het is bijvoorbeeld mogelijk om de grootte van het cerebellum of de brug te verkleinen), maar het komt ook voor dat de verkregen beelden van de hersenen van patiënten met meervoudige systeematrofie geen afwijkingen laten zien.
De ziekte is vrij zeldzaam en wordt daarom alleen gediagnosticeerd als andere - waarschijnlijkere oorzaken van de symptomen van de patiënt - zijn uitgesloten.
Lees ook: Spinale spieratrofie (SMA) - Oorzaken, symptomen, behandeling, prognose Duchenne spierdystrofie: oorzaken en symptomen. Revalidatie bij dystrofie ... Amyotrofische laterale sclerose (ALS): oorzaken, symptomen en behandelingMeerdere systeematrofie: behandeling
Helaas is er momenteel geen oorzakelijke behandeling voor multi-systeematrofie. Patiënten die aan deze aandoening lijden, krijgen echter een symptomatische behandeling aangeboden die gericht is op het verminderen van de intensiteit van hun aandoeningen en het verbeteren van hun kwaliteit van leven.
Voor patiënten met meervoudige systeematrofie is fysiotherapie erg belangrijk, waardoor het mogelijk is om de fysieke fitheid zo lang mogelijk te behouden en het optreden van contracturen te voorkomen. Om patiënten te helpen de balans van het lichaam te behouden, de zogenaamde looptraining, is het soms nuttig om loophulpmiddelen te gebruiken, zoals rollators. In het geval van spraakstoornissen kan het nuttig zijn om een spraaktraining te geven - hiervoor kunt u gebruik maken van de diensten van een logopedist.
Farmacologische preparaten worden ook gebruikt bij de symptomatische behandeling van meervoudige systeematrofie. Patiënten met verminderde urinelozing kunnen bijvoorbeeld oxybutonine (een middel tegen incontinentie) worden voorgeschreven. In het geval van extreem ernstige symptomen van parkinsonisme, is het mogelijk om te proberen levodopapreparaten toe te dienen aan de patiënten (hoewel het verbeteringspercentage dat dankzij een dergelijke behandeling wordt verkregen vrij laag is).
Vanwege de relatief hoge risico's van orthostatische hypotensie wordt grote nadruk gelegd op het voorkomen van drastische drukval bij patiënten met meervoudige systeematrofie. Door de vochtinname te verhogen en meer zout aan de voeding toe te voegen, kan dit probleem minder voorkomen.
Patiënten wordt soms aangeraden compressiekousen te dragen, en worden gewaarschuwd voor factoren die de bloeddruk kunnen verlagen (zoals alcoholgebruik of uitdroging). Orthostatische hypotensie kan ook worden voorkomen door het toedienen van geneesmiddelen zoals fludrocortison (behorend tot de mineralocorticoïdgroep) of midodrine (een stof die alfa-adrenerge receptoren stimuleert).
Meerdere systeematrofie: prognose
De prognose van patiënten met multi-systeematrofie is helaas ongunstig - de ziekte kent geen remissieperioden, alleen de constante en snelle progressie vindt plaats. De gemiddelde overlevingstijd van patiënten vanaf de eerste symptomen van de ziekte is ongeveer 6 tot 9 jaar.
