Systemische vasculitis - oorzaken, typen en behandeling

Systemische vasculitis is een groep ziekten die leidt tot vasculitis en necrose. Als gevolg hiervan kan er bloeding of ischemie optreden van organen of weefsels die van bloed werden voorzien door zieke bloedvaten (bijv. Een beroerte). Wat zijn de oorzaken, symptomen en soorten systemische vasculitis? Hoe wordt deze groep ziekten behandeld?

Systemische vasculitis is een groep systemische bindweefselaandoeningen waarbij de wanden van de bloedvaten ontstoken en necrotisch worden. Als gevolg hiervan kan het bloedingen of de vorming van bloedstolsels en embolie veroorzaken, en verdere ischemie van weefsels en organen die door deze bloedvaten van bloed worden voorzien. Het proces kan de bloedvaten van verschillende weefsels en organen omvatten, maar treft meestal de nieren, longen, bovenste luchtwegen, huid, zenuwstelsel en oogbollen.

Het zenuwstelsel kan mono- of polyneuropathie ontwikkelen, d.w.z. syndromen van perifere zenuwbeschadiging. Aan de kant van het spijsverteringsstelsel kan bijvoorbeeld darmbloedingen optreden. Leverschade kan ook optreden.

Het gevaarlijkste gevolg van systemische vasculitis is een beroerte.

Aandoeningen in het cardiovasculaire systeem, als gevolg van systemische vasculitis, omvatten o.a. cardiomyopathieën, pericarditis, hartklepaandoeningen en beroerte. Op zijn beurt kan systemische vasculitis in het ademhalingssysteem leiden tot alveolaire bloeding, astma of veranderingen in de neusbijholten en in het urinewegstelsel - tot glomerulonefritis. Bovendien kunnen huidlaesies (hemorragische uitslag en ulceraties) of ontsteking van gewrichten en spieren optreden.

Systemische vasculitis - oorzaken en risicofactoren

Aangenomen wordt dat vasculitis wordt geïnitieerd door immunologische processen (overgevoeligheid voor antigeen). Sommige ziekten die tot de groep van systemische kleine vasculitis behoren, worden bijvoorbeeld gewoonlijk geassocieerd met de aanwezigheid van antilichamen tegen het neutrofiele cytoplasma, afgekort als ANCA.

De incidentie van systemische vasculitis neemt toe met de leeftijd en treft vooral mensen ouder dan 65 jaar.

Systemische vasculitis - typen

Er zijn verschillende classificaties van systemische vasculitis, maar de Chapel Hill Conference (CHCC) en de American College of Rheumatology (ACR) -classificatie worden tegenwoordig het meest gebruikt:

1. Systemische kleine vasculitis (arteriolen, venulen en haarvaten)

• granulomatose met polyangiitis (Wegener-granulomatose);
• microscopische vasculitis;
• Churg-Strauss-syndroom (eosinofiele granulomateuze vasculitis);
• IgA-geassocieerde vasculitis (ziekte van Schönlein-Henoch, allergische purpura);
• Goodpasture-syndroom (ziekte van Goodpasture);
• ontsteking van de kleine bloedvaten van de huid (leukocytoclastische vasculitis van de huid, overgevoeligheidsvasculitis);
• gemengde cryoglobulinemie;

2. Systemische medium vasculitis (voornamelijk viscerale vaten, d.w.z. mesenteriale, coronaire en nierslagaders, enz.)

• polyarteritis nodosa (ook bekend als de ziekte van Kussmaul, de ziekte van Kussmaul-Maier);
• Ziekte van Kawasaki, of mucocutaan nodaal syndroom;

3. Systemische vasculitis (aorta en zijn grootste takken),

• reuzencelarteritis of Horton-syndroom;
• De ziekte van Takayasu;

4. Systemische vasculitis van kleine, middelgrote en grote

• De ziekte van Behçet

Bovendien is de verdeling van systemische vasculitis in:

• primair - de oorzaak van de ziekte is onbekend;
• secundaire - vasculaire veranderingen treden op in het beloop van andere ziekten (bijv. reumatoïde artritis, systemische lupus, colitis ulcerosa) of worden veroorzaakt door geneesmiddelen;

Systemische vasculitis - behandeling

Behandeling van systemische vasculitis is voornamelijk immunosuppressieve therapie, inclusief de toediening van geneesmiddelen zoals glycosteroïden en cyclofosfamide. In sommige gevallen, wanneer de ziekte zeer ernstig is, worden plasmaferese-behandelingen gebruikt (een methode om het bloedplasma te zuiveren van grote deeltjes zoals immuuncomplexen).