Pulmonaal aneurysma: oorzaken en symptomen. Behandeling van patiënten met pulmonaal aneurysma

Pulmonaal aneurysma, of meer specifiek pulmonaal aneurysma, is een zeer zeldzaam type aneurysma met een geschatte frequentie van 1: 14.000 autopsies. Pulmonaal aneurysma leidt meestal tot de dood, waardoor het een van de ernstigste ziekten van het bloedsysteem is. Wat zijn de oorzaken en symptomen van een longaneurysma? Hoe worden patiënten met deze zeldzame ziekte behandeld?

Pulmonaal aneurysma is een verwijding van de longslagader met meer dan 50 procent van de normale diameter (aangenomen wordt dat de breedte niet groter mag zijn dan 30 mm). Net als bij aorta-aneurysma, kan een aanzienlijke verwijding van de longslagader en dus verzwakking van de wanden leiden tot scheuren en overlijden.

Inhoudsopgave:

1. Wat is een longslagader en wat doet het?
2. Pulmonaal aneurysma: oorzaken
3. Pulmonaal aneurysma: symptomen
4. Pulmonaal aneurysma: diagnose
5. Pulmonaal aneurysma: behandeling

Wat is een longslagader en wat doet het?

De longslagader is een tak van de pulmonale stam - een vat dat begint bij de monding van de rechterkamer. Er zijn twee longslagaders: rechts en links. De rechter longslagader ligt posterieur van de aorta ascendens en vena cava superior, en anterieur van de rechter bronchus. De linker longslagader loopt anterieur van de dalende aorta en de linker bronchus. Bovendien is het veel dunner en korter dan zijn rechter tegenhanger. Hun taak is om veneus, d.w.z. gebruikt (zuurstofarm) bloed van de rechter hartkamer naar de linker (linker longslagader) en rechter (rechter longslagader) longen te leveren, waar dit bloed van zuurstof wordt voorzien.

Pulmonaal aneurysma: oorzaken

De oorzaken van een longslagader-aneurysma kunnen aangeboren of verworven zijn.

Congenitale dilatatie van de longstam wordt uiterst zelden gedetecteerd. Ze worden gediagnosticeerd bij 6 van de 1000 patiënten met de diagnose aangeboren hartafwijking (meestal met een grote links-rechts shunt). Een andere aangeboren oorzaak van dit type aneurysma kan een tekort aan de vaatwand zijn.

De oorzaken van verworven pulmonaal aneurysma zijn voornamelijk longvasculaire aandoeningen, die leiden tot een toename van de pulmonale vasculaire weerstand en tot hypertensie in de longslagader, en dus tot de uitbreiding ervan.

Aangenomen wordt dat, afgezien van pulmonale arteriële hypertensie, de dilatatie van het vat wordt beïnvloed door factoren die verband houden met de individueel variabele structuur van de vaatwanden.

Andere, minder vaak voorkomende oorzaken van een longslagader-aneurysma zijn:

• verworven hartafwijkingen - meestal mitralisstenose
• longkanker
• infectie met tuberculose (bijv. het aneurysma van Rasmussen), bacteriën (bijv. bleke spirocheet, die syfilis veroorzaakt) en schimmels (aneurysma als complicatie van een schimmelpneumonie)
• systemische vasculitis (ziekte van Hughes-Stovin, ziekte van Behcet), bindweefselaandoeningen (syndroom van Marfan)

Pulmonaal aneurysma: symptomen

Een longaneurysma kan asymptomatisch zijn. Dan wordt het meestal gediagnosticeerd tijdens routinematige diagnostische tests of tijdens de diagnose van andere ziekten. Naarmate de wanden van de longslagader echter uitzetten, treden slechte inspanningstolerantie, inspanningsdyspnoe, algemene zwakte, hoesten en soms bloedspuwing op.

Pulmonaal aneurysma: diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van TTE (transthoracale echocardiografie) en computertomografie. Angiografie wordt ook gebruikt.

Pulmonaal aneurysma: behandeling

Chirurgische behandeling dient de voorkeursbehandeling te zijn vanwege het hoge risico op verwijding en scheuring van bloedvaten, wat tot de dood kan leiden. Deze behandeling bestaat uit het wegsnijden van het aneurysma en de implantatie van een plastic prothese.

In ernstige gevallen kunnen de behandelingsmethoden long- of harttransplantatie zijn.