Pemphigus: oorzaken, symptomen, behandeling

Pemphigus is een zeer zeldzame ziekte van het immuunsysteem die de huid het meest acuut aantast. Op de huid en slijmvliezen zullen blaren verschijnen, die vervolgens in pijnlijke en moeilijke wonden veranderen.

Normaal gesproken produceert het immuunsysteem antilichamen om het lichaam te beschermen tegen aanvallen door virussen en bacteriën. De antilichamen geproduceerd door het immuunsysteem van een persoon met pemphigus worden door gezonde weefsels verkeerd geïnterpreteerd als antigenen en vernietigd. Ze keren zich tegen de structuren die de continuïteit van de epidermis in stand houden. Als gevolg van dit proces verschijnen blaren op de huid en slijmvliezen, die vervolgens veranderen in pijnlijke wonden die niet genezen.

Drie soorten pemphigus

Artsen onderscheiden drie soorten pemphigus:

»Pemphigus valt eerst het mondslijmvlies, het bindvlies, de nasopharynx aan, het tast de stembanden en de slokdarm aan. Vervolgens verschijnen er blaren op de huid, die gepaard kunnen gaan met erytheem. Blaren worden gevormd onder de basale laag van de epidermis, meestal op de huid van de hand, nek, lippen, oksels, lies en hoofdhuid. Het meest kenmerkende symptoom van pemphigus is het feit dat het wrijven van de huid in een ogenschijnlijk gezond gebied de delaminatie en de vorming van een andere blaas veroorzaakt. Het gaat niet gepaard met een ontsteking. Blaaromhulsels breken gemakkelijk bij aanraking en vormen op hun plaats ondiepe, langzaam genezende wonden. Huidlaesies genezen zonder littekens als ze niet samengaan met een infectie. Blaren gaan meestal niet gepaard met koorts.

»Paraneoplastische pemphigus is de meest ernstige vorm van ziekte en treft mensen die kanker hebben gehad. Het manifesteert zich als een pijnlijke zweer op de lippen, mond en slokdarm. Het is erg moeilijk te behandelen.

»Bladverliezende pemphigus lijkt op herpes of erytheem. De blaren verschijnen eerst op de hoofdhuid en verspreiden zich vervolgens naar het gezicht, de borsten en de rug. De laesies zijn oppervlakkig, ze verschijnen niet in de mond, maar jeuken erg.

Pemphigus is een zeldzame ziekte, die tot voor kort als een dodelijke ziekte werd beschouwd. Nu is het mogelijk om het effectief te bestrijden, maar het is nog steeds een chronische ziekte waarvan de symptomen, zelfs na een lange pauze, kunnen terugkeren. En hoewel het niet langer levensbedreigend is, maakt het het dagelijks functioneren en de interpersoonlijke contacten moeilijk voor de getroffen persoon. Artsen hebben ook nog steeds geen duidelijk idee waarom mensen pemphigus krijgen. Ze zijn geneigd te geloven dat het een erfelijke, genetisch bepaalde ziekte is, maar ze sluiten - als oorzaak - infectie met verschillende soorten virussen niet uit. Ze merken dat de verergering van de ziekte en de verspreiding van blaren worden bevorderd door: brandwonden, fel zonlicht, sommige medicijnen voor de behandeling van hypertensie en sommige antibiotica (bijv. Penicilline). Ze merken ook het effect van voeding op: blaarvorming wordt bevorderd door de aanwezigheid van overmatige hoeveelheden prei, knoflook en uien in de maaltijden die u eet.

Diagnose van pemphigus

De diagnose van pemphigus is gebaseerd op een geschiedenis en observatie van huidveranderingen. Laboratoriumtests tonen de aanwezigheid van auto-antilichamen aan. Soms wordt de ziekte verward met eczeemgerelateerde huidlaesies, herpes, mycose, gordelroos, erythema multiforme, blaarvorming met impetigo of uitbarstingen van geneesmiddelen. De steunpilaar van de behandeling zijn glucocorticosteroïden en geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Deze medicijnen kunnen echter veel bijwerkingen veroorzaken: tumorgroei, blootstelling aan infecties, schade aan de lever en het beenmerg. Diabetes, osteoporose, maagzweren, glaucoom en cataract kunnen ook het gevolg zijn van langdurige therapie.

• Systematisch gebruik van medicijnen moet gepaard gaan met zorg voor hygiëne, met name dagelijkse desinfectiebaden, die het risico op infectie van de zieke huid tot een minimum beperken.
• Vanwege de aanwezigheid van pijnlijke erosies in de mond en slokdarm, moet een vloeibaar of halfvloeibaar dieet worden gebruikt.