Rolandische epilepsie is een goedaardige epilepsie bij kinderen met centrale temporale pieken (BECTS). Het is het meest voorkomende focale epilepsiesyndroom dat in de kindertijd wordt waargenomen. Tot 23 procent van de epilepsie bij kinderen is te wijten aan BECTS. Jongens hebben er vaker last van, met een verhouding tussen jongens en meisjes rond de 3: 2. Wat zijn de symptomen van Rolandische epilepsie, hoe wordt het behandeld en wat is de prognose?
Rolandische epilepsie komt meestal voor tussen de leeftijd van 7 en 10 jaar. Simpele partiële aanvallen (met behoud van bewustzijn) bestaan uit unilaterale sensorimotorische symptomen die het gezicht en het gebied van de mond en keel aantasten, duizeligheid en kwijlen. De aanvallen zijn van korte duur en treden op nadat de baby wakker wordt. De andere aanvallen bij dit syndroom zijn aanvallen tijdens de slaap. Familiegeschiedenis van epilepsie is positief bij ongeveer 40%. Momenteel wordt aangenomen dat overerving multigeen en multifactorieel is. Een duidelijke afhankelijkheid van de klinische manifestatie van de leeftijd, een zelfbeperkend beloop met symptoomverlichting rond de puberteit en een aanwezigheid in het gezin duiden op "erfelijke verslechtering van de hersenrijping".
Rolandische epilepsie: symptomen
- Aanvallen komen 's nachts voor, vaak kort na het inslapen of voor het ontwaken, en duren slechts enkele seconden of minuten
- Dit kunnen enkele aanvallen zijn (16%), zeldzame terugvallen gedurende het jaar (66%) tot frequente aanvallen (21%)
- Aanvallen worden voorafgegaan door een somatosensorische aura met paresthesieën rond de mond, een gevoel van verstikking en stijfheid van de kaak of tong. Er kunnen abdominaal ongemak, somatosensorische aura in een ledemaat of systemische duizeligheid optreden.
- Vanwege het begin van de slaapaanval en de jonge leeftijd kan de beschrijving van aura door patiënten worden weggelaten. Tegelijkertijd kan zelfs in 12% van de gevallen de aura de enige manifestatie van de ziekte zijn
- Motorische aanvallen hebben invloed op de helft van het gezicht of lichaam. De symptomen zijn van invloed op het gezicht, de lippen, de tong, de keelholte en het strottenhoofd. Ze kunnen vergezeld gaan van een spraakstop. Het kind is meestal bij bewustzijn
- Bijkomende symptomen zijn onder meer speekselvloed uit de mond, gorgelende geluiden, bewustzijnsverlies, overgang naar een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval en soms post-paroxismaal braken.
- Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen zonder focaal begin zijn ook gemeld
Er zijn drie soorten klinische aanvallen op basis van symptomen:
- Korte aanvallen van een half gezicht, met spraakonderbreking en lekkage van speeksel uit de mond
- Aanvallen bovendien met verlies van bewustzijn, gorgelende of grommende geluiden en braken
- Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen
Roland's epilepsie: neuropsychologische symptomen
Neuropsychologische symptomen werden beschreven bij ongeveer 53% van de patiënten. Omvatten:
- gedragsstoornissen
- vertraging in spraakontwikkeling
- geheugenstoornis
- aandachtstekort
- leerstoornissen
Rolandische epilepsie: diagnose
De diagnose van de ziekte is gebaseerd op een typisch ziektebeeld en bevestigd door elektro-encefalografisch onderzoek (EEG). Ziekten met vergelijkbare symptomen moeten ook worden uitgesloten, waaronder het syndroom van Gastaut, het Panayiotopoulos-syndroom en milde occipitale epilepsie bij kinderen. Bij het EEG-onderzoek wordt een kenmerkend record van naalden in het centrale-temporale gebied waargenomen. In de interictale periode zijn hoogspanningsnaalden aanwezig in de leads die overeenkomen met het gebied van de middelste groef (de zogenaamde Roland-groef) van de hersenen. Het aantal ontladingen neemt aanzienlijk toe tijdens de slaap. Houd er rekening mee dat dit beeld in het EEG-onderzoek niet betekent dat Roland's epilepsie zal optreden. Meer dan de helft van de kinderen met dit soort afwijkingen krijgt mogelijk nooit symptomen.
Rolandische epilepsie: behandeling en prognose
Voor zeldzame aanvallen die alleen 's nachts optreden, kan een anti-epileptische behandeling achterwege blijven. De indicaties voor de implementatie van de behandeling zijn: epileptische aanvallen gedurende de dag, terugkerende tonisch-clonische aanvallen, langdurige aanvallen en status epilepticus, evenals het begin van aanvallen onder de 4 jaar. Het eerstelijnsgeneesmiddel is carbamazepine, dat effectief is bij maximaal 65% van de patiënten. Andere effectieve medicijnen zijn onder meer clonazepam, levetiracetam, fenytoïne, valproaat, clobazam, primidon en fenobarbital. Hoewel tot 30% van de aanvallen tijdens de kindertijd en adolescentie ongecontroleerd kan blijven, herstellen bijna alle patiënten van aanvallen op de leeftijd van 18 jaar.
In enkele gevallen kan de ziekte evolueren naar atypische rolandische epilepsie met taalkundige, gedrags- en neuropsychologische gebreken. Vervolgens kan de introductie van een agressieve behandeling met steroïden de laesies stoppen en remissie van neuropsychologische symptomen induceren.
Aanbevolen artikel:
Epileptische aanval - wat te doen bij een epileptische aanval? Hoe te helpen bij de aanval ...
