FRONTOTEMPORALE DEMENTIE: OORZAKEN, SYMPTOMEN, BEHANDELING

Frontotemporale dementie: oorzaken

Fronto-temporale dementie behoort tot de zogenaamde tauopathie. In de loop van het individu is er een overmatige ophoping van tau-eiwitten in de hersenen van patiënten, daarom is de beschreven dementie opgenomen in de groep van neurodegeneratieve ziekten.De naam "frontotemporale dementie" komt van de delen van de hersenen waar pathologische eiwitten zich ophopen - in dit geval zijn de locaties van de afzettingen de frontale en temporale kwabben van de hersenen.

Eiwitten die zich ophopen in de hersenen hebben veel negatieve effecten op het zenuwweefsel. Hun aanwezigheid kan resulteren in zowel verstoringen in de overdracht van signalen tussen neuronen als een verhoogde dood van zenuwcellen. Het mechanisme achter de symptomen bij frontotemporale dementie is dus waarschijnlijk al bekend, maar het is vaak niet bekend waarom eiwitten zich daadwerkelijk ophopen in de hersenen.

Bij sommige patiënten (tot 50% van hen) heeft frontotemporale dementie een familiegeschiedenis. Wetenschappers hebben zelfs enkele van de mutaties kunnen detecteren die tot frontotemporale dementie leiden. Mutaties van de MAP-tau-genen of de genen die coderen voor TDP-43-eiwitten kunnen worden genoemd als een voorbeeld van genetische aandoeningen die resulteren in de ontwikkeling van de beschreven neurodegeneratieve ziekte. Frontotemporale dementie kan echter zeker nog steeds als een nogal raadselachtige ziekte worden beschouwd - immers, maar liefst de helft van de patiënten die eraan lijdt, kan niet worden vastgesteld waardoor de ziekte is ontstaan.

Fronto-temporale dementie: symptomen en typen

Frontotemporale dementie is een vrij specifieke vorm van dementie, omdat het hoofdprobleem van de patiënt niet het geheugenverlies is. Het klinische beeld in het geval van de degeneratieve processen in de frontale en temporale hersenkwabben is zeer divers, waardoor drie hoofdvormen van aandoeningen worden onderscheiden van het spectrum van frontotemporale degeneratie.

In de loop van typische frontotemporale dementie ontwikkelen patiënten gedrags- en psychische stoornissen. Ze bestaan bijvoorbeeld uit het verwaarlozen van persoonlijke hygiëne, overmatige psychomotorische activiteit en het verlies van het vermogen om interpersoonlijke contacten te onderhouden. Patiënten met frontotemporale dementie kunnen provocerend seksueel gedrag vertonen en kunnen verschillende dwanghandelingen ervaren (bijv. Roken of alcohol drinken). Patiënten kunnen moeite hebben om hun aandacht te concentreren en kunnen ook overmatige impulsiviteit ervaren. Bij psychische stoornissen zijn affectieve stoornissen (voornamelijk in de vorm van depressie) en angststoornissen dominant bij patiënten met frontotemporale dementie.

Het tweede, minder voorkomende, subtype van dementie in het frontotemporale dementiespectrum is primaire progressieve afasie. Het grootste probleem bij haar zijn de spraakstoornissen van de patiënten. Patiënten stotteren vaak tijdens het spreken, en hun vermogen om zich vrij te uiten is duidelijk moeilijk. In de loop van primaire progressieve afasie komen agramatiseringen ook voor in de spraak van zieke mensen, en ze kunnen ook woorden vervormen. Het spraakverstaan blijft bij dergelijke patiënten meestal behouden, maar er kunnen zich problemen voordoen bij het proberen om moeilijkere, meer gecompliceerde uitspraken te begrijpen.

De derde vorm van aandoeningen die verband houden met de degeneratieve processen in de temporale en frontale kwabben van de hersenen is semantische dementie. In het beloop treden symptomen van twee hoofdgroepen op: de eerste symptomen houden verband met spreken, andere houden verband met agnosie. Patiënten met semantische dementie kunnen zelfs veel praten, maar het is soms moeilijk om de betekenis van hun uitspraken te begrijpen. Dit komt doordat patiënten de neiging hebben om niet-informatieve woorden te veel te gebruiken (bijv. "Dit", "dat ding", "dit"). De spraak van patiënten kan de zogenaamde omvatten parafasen - patiënten noemen objecten per ongeluk een naam, bijvoorbeeld in plaats van over een object in hun hand te praten, definiëren ze het als een "mes". Naast de reeds genoemde problemen, ontwikkelen patiënten ook agnosie. Het kan de vorm aannemen van prosopagnosie (onmogelijkheid om gezichten te herkennen) of moeilijkheden bij de juiste identificatie van objecten - om deze reden kunnen patiënten per ongeluk de gegeven instrumenten gebruiken, bijvoorbeeld poetsen met een vork.

Nuttig om te weten

Dementie is een groep ziekten waarbij voornamelijk verschillende cognitieve functies worden verstoord. Ziekten van dit type zijn b.v. naar hun oorzaken - vandaar de opdeling in degeneratieve en vasculaire dementie.

Fronto-temporale dementie: een diagnose

De diagnose frontotemporale dementie wordt primair gesteld op basis van de symptomen van de patiënt. Neuroimaging wordt ook gebruikt bij de diagnose van de ziekte - tijdens beeldvorming met magnetische resonantie van de hersenen is het bijvoorbeeld mogelijk atrofieën te vinden in de frontale en temporale lobben. Het is ook mogelijk om functionele beeldvormende tests uit te voeren bij patiënten. Bij frontotemporale dementie kan bijvoorbeeld een vermindering van de bloedstroom in de temporale en frontale kwabben of een vermindering van de glucoseopname in deze hersengebieden worden waargenomen. Beeldvormende diagnostiek is ook belangrijk omdat hiermee andere mogelijke oorzaken van de symptomen van de patiënt (zoals bijvoorbeeld een beroerte of een tumor van het centrale zenuwstelsel) kunnen worden uitgesloten.

Fronto-temporale dementie: prognose

Fronto-temporale dementie is progressief - symptomen die optreden vanaf het begin van het begin van de ziekte nemen geleidelijk in intensiteit toe en bovendien ontwikkelen patiënten nieuwe, totaal andere aandoeningen. Het kan onder meer zijn op stoornissen van motorische functies in de vorm van trillingen of stijfheid. Patiënten kunnen opzettelijke symptomen vertonen, bijvoorbeeld het symptoom van Marinesco-Radovici. Problemen zoals urine- of ontlastingsincontinentie kunnen vrij snel optreden. Wat geheugenstoornissen betreft, ze zijn zeldzaam bij frontotemporale dementie, en wanneer ze zich voordoen, zijn ze mild.

De overlevingstijd van patiënten, vanaf het begin van de eerste symptomen van frontotemporale dementie, varieert en wordt beïnvloed door veel verschillende factoren, variërend van de aanvangsleeftijd tot de algehele gezondheid van de individuele patiënt. De mediane overlevingstijd voor frontotemporale dementie is 8 jaar vanaf het begin.

Frontotemporale dementie: behandeling

Er is geen causale behandeling voor frontotemporale dementie - dit betekent dat de ziekteprogressie niet kan worden vertraagd. Om met gedragsstoornissen samenhangende symptomen te verlichten, wordt gepoogd psychotrope geneesmiddelen te gebruiken uit de groep van serotonine- of noradrenalineheropnameremmers. Geneesmiddelen die worden gebruikt om de cognitieve functie van patiënten met andere vormen van dementie - dat wil zeggen acetylcholinesteraseremmers - te verbeteren bij frontotemporale dementie zijn helaas niet effectief.

Aanbevolen artikel: