Hemolyse is de afbraak van rode bloedcellen onder invloed van verschillende factoren, waardoor hemoglobine in het bloedplasma vrijkomt. Hemolyse kan om verschillende redenen optreden en als het ernstig is, leidt het tot hemolytische anemie. Wat zijn de oorzaken van hemolyse? Hoe manifesteert het zich? Hoe kunnen we het diagnosticeren en behandelen?
Hemolyse kan optreden als gevolg van aangeboren of verworven aandoeningen. Aangeboren oorzaken zijn voornamelijk defecten in de structuur van erytrocyten, die leiden tot vroegtijdige afbraak. Dergelijke defecten kunnen bijvoorbeeld congenitale sferocytose of ovalocytose zijn, wat defecten zijn in het erytrocytcelmembraan, enzymopathieën zoals glucose-6-fosfaatdehydrogenase of pyruvaatkinasedeficiëntie, evenals defecten in de structuur of het aantal hemoglobineketens, d.w.z. respectievelijk hemoglobinopathieën en thalassemie.
Naast de bovengenoemde oorzaken van hemolyse, die aangeboren zijn, kan nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, een andere intracellulaire factor die hemolyse induceert, ook hemolyse veroorzaken.
Hemolyse komt echter vaker voor als gevolg van extracellulaire factoren, d.w.z. factoren die geen verband houden met de structuur of functie van erytrocyten. Deze omvatten immunologische factoren - auto-immuunreacties of lichaamsreacties na transfusie van bloed dat onverenigbaar is met het bloed van de ontvanger. Daarnaast kunnen bijvoorbeeld chemicaliën, bacteriële of parasitaire infecties of zware inspanning bijdragen aan hemolyse.
Een veel voorkomende oorzaak van hemolyse is hypersplenie, d.w.z. verhoogde vernietiging van rode bloedcellen door de meest frequent vergrote milt. Daarom zal hemolyse in dit mechanisme worden veroorzaakt door ziekten die vergroting van de milt veroorzaken en zo de activiteit ervan verhogen. Sommige medicijnen, zoals ribavirine, kunnen rode bloedcellen afbreken. Hemolyse kan ook optreden als gevolg van schade aan erytrocyten door mechanische factoren, zoals kunstmatige hartkleppen.
Inhoudsopgave
- Classificatie van hemolyse
- Hemolyse - hoe kan het zich manifesteren?
- Hemolyse - hoe te diagnosticeren?
- Hemolyse - behandelingsmethoden
Classificatie van hemolyse
Hemolyse kan intra- of extravasculair zijn. Vervolgens worden de bloedcellen afgebroken in het lumen van het vat of daarbuiten in het reticulo-endotheliale systeem.
Intravasculaire hemolyse kan optreden als gevolg van: een posttransfusiereactie, zware brandwonden, de eerder genoemde nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, lichamelijk trauma, diverse infecties en als gevolg van microangiopathie.
Extravasculaire hemolyse kan optreden door immuunmechanismen, hemoglobinopathie, defecten aan rode bloedcellen (bijvoorbeeld aangeboren sferocytose), hypersplenie of verschillende leveraandoeningen.
Hemolyse - hoe kan het zich manifesteren?
Hemolyse kan zich manifesteren als hyperbilurubinemie, aangezien bilirubine wordt afgegeven uit de desintegrerende erytrocyten, wat in hoge concentraties in het bloed geelzucht zal veroorzaken.
Als gevolg van de afbraak van erytrocyten neemt hun aantal in de bloedbaan af, wat het beenmerg aangeeft dat het nodig is om de productie van rode bloedcellen te verhogen. Daarom zullen we bij laboratoriumtests een toename zien van het percentage reticulocyten, of onrijpe vormen van erytrocyten die proberen de "gaten" in de periferie op te vullen. Bovendien kunnen hemoglobinurie en hemosiderinurie worden gedetecteerd, evenals een afname van de concentratie van vrij haptoglobine.
Als de hemolyse zo ernstig is dat het tot hemolytische anemie leidt, kan de patiënt symptomen vertonen die kenmerkend zijn voor anemie, zoals een bleke huid, zwakte, verminderde inspanningstolerantie en tachycardie. Bovendien zullen de eerder genoemde geelzucht en splenomegalie verschijnen.
Soms verschijnt acute bloedarmoede als een hemolytische crisis, die zelfs tot acuut nierfalen kan leiden. Er moet ook worden vermeld dat hemolyse als gevolg van aangeboren oorzaken zich al bij de jongste patiënten manifesteert, de rest kan pas op latere leeftijd optreden. De duur en ernst van hemolyse zijn ook belangrijk.
Door langdurige hemolyse met lage intensiteit kan het lichaam zich geleidelijk aanpassen aan ongunstige omstandigheden, waardoor de symptomen niet onmiddellijk verschijnen. Het is anders in het geval van plotselinge of ernstige hemolyse, die acute symptomen veroorzaakt.
Bovendien kunnen specifieke oorzaken van hemolyse symptomen hebben die typisch voor hen zijn, die ik hieronder kort zal proberen te beschrijven:
- aangeboren sferocytose - kan gepaard gaan met erfelijke botontwikkelingsstoornissen en galblaasstenen
- tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase - acute hemolyse-aanvallen, die typisch voorkomen bij mannen, veroorzaakt door verschillende factoren, bijvoorbeeld medicijnen (chloroquine, doxorubicine, hoge doses vitamine C), bepaalde voedingsmiddelen, infecties of stress
- thalassemie - hemolyse treedt meestal op in het eerste levensjaar en gaat vaak gepaard met splenomegalie
- sikkelcelanemie - ernstige symptomen waaronder geelzucht, geelzuchtstenen, groeiachterstand en ontwikkelingsachterstand, vergroot hart, perifere embolie, enkelulcera, maar de vroegste en meest voorkomende zijn ernstige, terugkerende pijn in de handen en voeten
- paroxismale koude hemoglobinurie - symptomen treden meestal minuten tot uren na blootstelling aan kou op en omvatten rug-, been- en buikpijn, koude rillingen en koorts, en rode of roodbruine urine
Hemolyse - hoe te diagnosticeren?
Bij hemolyse kunnen soms de typische klinische symptomen optreden die eerder zijn genoemd, die de arts tot de juiste diagnose kunnen leiden. Bovendien zijn laboratoriumtests nuttig, waarbij naast bloedarmoede, hyperbilirubinemie en mogelijke verhoging van de melkzuurconcentratie, afwijkingen kunnen worden aangetoond die kenmerkend zijn voor specifieke ziekten, die te gedetailleerd lijken om hier te worden besproken.
Bovendien kan algemeen onderzoek van de urine tijdens intravasculaire hemolyse hemoglobinurie en donker gekleurde urine aan het licht brengen. Beenmergonderzoek en echografie van de buikholte zijn ook nuttig.
Hemolyse - behandelingsmethoden
Algemene aanbevelingen voor de behandeling van hemolyse, ongeacht de oorzaak, zijn gebaseerd op de behandeling van de onderliggende ziekte bij secundaire hemolyse, en bij chronische primaire hemolyse kan foliumzuur en, zeer zelden, ijzer als hulpmiddel worden gebruikt. Rode bloedcelconcentraat wordt alleen toegediend als er sprake is van ernstige bloedarmoede.
Er zijn ook specifieke behandelingen voor elke oorzaak van hemolyse. Bij paroxismale koude hemoglobinurie is het meestal voldoende om blootstelling aan koude te vermijden, soms kunnen glucocorticosteroïden als hulpmiddel worden gebruikt. Thalassemieën worden behandeld met vitamine C en zink, en auto-immuunoorzaken worden meestal geprobeerd te behandelen met immunosuppressieve therapie.
Lees ook: Hemolakria, of bloederige tranen. Oorzaken en behandeling van hemolacrie
