Neuro-endocriene tumoren ontwikkelen zich lang en latent. Het belangrijkste probleem bij hun behandeling is te late herkenning. Tot voor kort wisten maar een paar doktoren van hun bestaan. Een neuro-endocriene tumor is een zeer ongebruikelijke tumor. Lees wat u moet weten over neuro-endocriene tumoren.
Neuro-endocriene tumoren (NET's) zijn een atypische vorm van neoplastische ziekte. Ze zijn zeldzaam - slechts een paar tot een dozijn mensen per miljoen hebben er gedurende het jaar last van. Er is echter nog een andere waarheid: deze vorm van kanker wordt meestal lange tijd niet gediagnosticeerd. Ze worden pas gediagnosticeerd als de kanker vergevorderd is, met uitzaaiingen naar de lymfeklieren en lever of andere organen.
Wat weten we over neuro-endocriene tumoren?
Neuro-endocriene tumoren ontstaan uit endocriene cellen die door het menselijk lichaam verspreid zijn en een diffuus endocrien (endocrien) systeem vormen. Ze kunnen één orgaan aantasten of verschillende organen betreffen.
Deze naam omvat minstens een dozijn soorten tumoren, van goedaardig tot zeer kwaadaardig, met snelle agressieve groei. De eerste, operatief behandeld, eindigt met het herstel van de patiënt. Dit laatste moet worden behandeld in combinatie met verschillende therapieën. Chirurgische behandeling is meestal niet mogelijk vanwege het beginstadium van de tumor. Er zijn tussenvormen met een vergevorderd beginstadium, maar met een langzame groei, en deze domineren.
Meer dan 70 procent van alle neuro-endocriene tumoren wordt aangetroffen in het spijsverteringsstelsel, de rest in de luchtwegen en in geselecteerde endocriene klieren.
Belangrijk
Woordenlijst
Endocriene (endocriene) systeem - een systeem dat de functies van individuele organen integreert met het zenuwstelsel en het immuunsysteem door de productie van hormonen die in het bloed worden afgegeven.
Somatostatine - groeihormoonantagonist; blokkeert de afscheiding van groeihormoon door de hypofyse en remt de afscheiding van insuline.
Serotonine - een hormoon dat onder andere werkt de functie van een belangrijke neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel en in het spijsverteringsstelsel; De voldoening die gepaard gaat met plezierige activiteiten, zoals het eten van chocolade, is waarschijnlijk te danken aan de afgifte van serotonine in de hechtkernen.
Gastro-intestinale neuro-endocriene tumoren
Tumoren van het spijsverteringsstelsel (GEP NETs) worden gekenmerkt door een lange, soms meerdere jaren, asymptomatische ontwikkeling. Meestal zijn ze klein van formaat, dus het is moeilijk om ze te lokaliseren bij routineonderzoeken. Metastase, voornamelijk naar de lever en lymfeklieren, treedt meestal op voordat de klinische symptomen optreden.
Deze kenmerken maken een patiënt met een neuro-endocriene tumor significant verschillend van een typische kankerpatiënt in termen van psychologie - legt prof. Beata Kos-Kudła, hoofd van de afdeling endocrinologie in Zabrze en de afdeling pathofysiologie en endocrinologie van de medische universiteit van Silezië in Katowice en voorzitter van de raad van deskundigen van het Poolse netwerk van neuro-endocriene tumoren. - Een man functioneert perfect, beschouwt zichzelf als volledig gezond en ontdekt dan plotseling dat zijn hele lever bedekt is met uitzaaiingen. Dit bezorgt hem een psychologische schok. Het is op dit punt en in een later stadium van de behandeling dat de houding van de arts ten opzichte van de patiënt een grote rol speelt, evenals de mogelijkheid om de patiënt onder de hoede van een psycholoog te brengen.
Neuro-endocriene tumoren: carcinoïde
De bekendste en meest voorkomende GEP-tumor is carcinoïde, een serotonine-uitscheidende tumor. Het werd 100 jaar geleden voor het eerst beschreven en de naam was bedoeld om de aard ervan weer te geven - een tumor die microscopisch "lijkt op kanker" maar klinisch goedaardig is.
Deze ziekte manifesteert zich klinisch met de symptomen van de zogenaamde carcinoïdsyndroom: paroxismale roodheid van het gezicht, vervelende diarree, buikpijn, kortademigheid, zwelling, cyanose en pijn in gewrichten en spieren. Door de juiste medicijnen te geven om de afscheiding van hormonen te onderdrukken, worden de symptomen meestal volledig geëlimineerd. De patiënt heeft een gevoel van herstel, kan normaal functioneren en zijn kwaliteit van leven verbetert dramatisch.
Neuro-endocriene tumoren (NET's) zijn zeldzame en atypische neoplasmata waarvan de cellen in staat zijn om biogene hormonen en aminen (biologisch actieve "verwanten" aminozuren) te produceren, op te slaan en uit te scheiden. Deze tumoren ontstaan uit endocriene (endocriene) cellen die in verschillende delen van het lichaam aanwezig zijn. NET's kunnen in verschillende organen en weefsels voorkomen, maar 70% ervan bevindt zich in het maagdarmkanaal.
Neuro-endocriene tumoren - diagnose
Het basisinstrument bij de diagnose van neuro-endocriene tumoren is de bepaling van de juiste hormonen in het bloed:
- Chromogranine A (CgA) -concentratie
- concentratie van 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA)
- concentratie van neuron-specifieke enolase (NSE)
- synaptofysineconcentratie
Wanneer een neuro-endocriene tumor wordt vermoed, wordt het feit gebruikt dat ongeveer 80 procent van de neuro-endocriene tumoren een kenmerkend eiwit op hun oppervlak produceren - somatostatine type 2-receptor. Door het toedienen van een somatostatine-analoog gelabeld met een radioactief isotoop - technetium, kan een tumorbeeld worden verkregen door scintigrafie (SRS) of, met behulp van gallium, PET-positronemissietomografie. Bij de diagnose van NET-tumoren worden ook het volgende gebruikt:
- echografisch onderzoek met behulp van een endoscoop
- computertomografie (CT)
- magnetische resonantie beeldvorming (MR)
Medicamenteuze behandeling van neuro-endocriene tumoren
De voorkeursbehandeling is een operatie, waarbij de tumor volledig kan worden verwijderd. Voor gevorderde laesies op het moment van diagnose is een operatie misschien niet mogelijk. Vervolgens worden farmacotherapie en chemotherapie gebruikt.
Somatostatine-analogen (octreotide en lantreotide) spelen een belangrijke rol bij de farmacologische behandeling van hormonaal actieve GEP-tumoren, die nu worden beschouwd als de 'gouden standaard' bij de behandeling van GEP NET's - sinds hun introductie in de behandeling van carcinoïde patiënten is de 5-jaarsoverleving gestegen van 18 naar 67 %. Hoge verwachtingen worden ook geassocieerd met de klinisch geteste radio-isotopentherapie met gelabelde somatostatine-analogen (radioactieve isotopen die zich samen met het medicijn aan kankercellen hechten, bestralen en vernietigen ze). Nieuwere en nieuwere geneesmiddelen tegen kanker worden ook onderzocht in termen van hun gebruik in GEP-tumoren.
Chemotherapie is een methode die niet vaak wordt gebruikt bij de behandeling van deze vorm van kanker. Daarom is het uitermate belangrijk om artsen bewust te maken om patiënten met GEP-tumoren niet mechanisch door te verwijzen naar chemotherapie, die voornamelijk moet worden gereserveerd voor snel ontwikkelende GEP-tumoren.
Literatuur:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuro-endocriene tumoren - vroege diagnose in de eerstelijnsgezondheidszorg", Medycyna na diploma, februari 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Moderne methoden voor diagnose en behandeling van neuro-endocriene tumoren van het spijsverteringssysteem" Endocrinology Poland, Volume 57, nummer 2/2006, blz. 174-186
3. Marta Kunkel, "Gastro-intestinale neuroedocriene tumoren - kenmerken, diagnose, behandeling", Doctor's Guide a 3/2005, pp. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Neuro-endocriene tumoren van het spijsverteringsstelsel. Gdańsk: Via Medica, 2010, pp 1-364
