Gigantisme: oorzaken, symptomen, behandeling

Gigantisme is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een abnormaal lange gestalte. De eerste symptomen kunnen al optreden in de kindertijd of vroege adolescentie, wanneer de botten nog niet aan elkaar zijn gegroeid en het kraakbeen is verbeend. De langste man in de geschiedenis die aan gigantisme leed, was 272 cm lang.

Gigantisme, d.w.z. overmatige groei van het skelet en lichaamsgewicht, wordt meestal onderverdeeld in hypofyse-gigantisme en eunuchoïde gigantisme. De eerste wordt meestal veroorzaakt door aandoeningen van de hypofyse die verband houden met de afscheiding van te veel groeihormoon. Dit wordt meestal veroorzaakt door een hypofyse-adenoom, een goedaardige tumor die de omliggende zenuwen samendrukt en de werking van deze belangrijke klier verstoort. De overproductie van groeihormoon bij kinderen veroorzaakt gigantisme en acromegalie bij volwassenen (het komt het vaakst voor tussen de 30-45 jaar). In beide gevallen treedt niet alleen overmatige groei op, maar de ziekte beïnvloedt ook de groei van zachte weefsels, wat vergroting van de handen, voeten en onderkaak veroorzaakt. Het gaat ook gepaard met andere symptomen, waaronder:

 

• verlies van lateraal gezichtsveld
• hypertensie
• spier zwakte
• diabetes
• gewrichts- en wervelkolompijn.

 

Naast hypofyse-gigantisme is er ook eunuchoïde gigantisme, veroorzaakt door een tekort aan geslachtshormonen. Het veroorzaakt vertraagde ossificatie van botten en vertraagde seksuele rijping, wat enerzijds overmatige groei veroorzaakt en anderzijds zichtbare stoornissen van de seksuele rijping (bijv. Geen haar op intieme plaatsen, geen mutaties bij jongens, geen menstruatie bij meisjes).

Lees ook: Klinefelter-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling Testiculair feminiserend syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling Congenitale bijnierhyperplasie: oorzaken, symptomen, behandeling

Gigantisme: de juiste diagnose

Alle storende symptomen, die gigantisme suggereren, moeten worden geraadpleegd met een arts. Dit is belangrijk omdat een vroege behandeling meestal een betere prognose geeft. Bovendien moet de arts bevestigen dat de patiënt niet lijdt aan andere ziekten die zich ook manifesteren als overgroei. Je hebt onder andere nodig exclusief het Carney-syndroom (een zeldzame ziekte waarbij meerdere kankers tegelijkertijd ontstaan), McCune-Albright-syndroom (een genetische ziekte waarbij de overmatige afscheiding van groeihormoon een van de symptomen is), of multiple adenomatosis type 1 (een genetische ziekte waarbij er kan onder meer een tumor van de voorkwab van de hypofyse zijn).

Basistests bij verdenking van gigantisme zijn computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming, die honderd procent antwoord geven op de vraag of we te maken hebben met een hypofysetumor. Bovendien moet u hormonale tests uitvoeren, waaronder bepaling van prolactinespiegels, groeihormoonspiegels, bijnierhormonen, geslachtshormonen. Alleen de resultaten van deze onderzoeken zullen een volledig beeld geven of de patiënt lijdt aan gigantisme, welk type en hoe ver de ziekte is.

Gigantisme: behandeling

In het geval van hypofyse-gigantisme bestaat de behandeling voornamelijk uit het verwijderen van de tumor die de oorzaak is van de ziekte. Als het niet mogelijk is om het volledig te verwijderen of als er contra-indicaties zijn voor een operatie, wordt somatostatine-therapie gebruikt, die de afscheiding van groeihormoon remt. In het geval van eunuchoïde gigantisme bestaat de behandeling uit het aanvullen van de tekorten aan geslachtshormonen. De arts kiest de juiste dosis en past deze eventueel aan op basis van de resultaten van de controletests.

Nuttig om te weten

Gigantisme: bekende gevallen

Het bekendste geval van een patiënt die aan gigantisme leed, was Robert Wadlow. Hij werd in 1918 in de Verenigde Staten geboren. Hij werd geboren als een knappe pasgeborene van bijna 4 kg, maar al anderhalf jaar later bereikte hij een gewicht van 30 kg. Elk jaar werd hij groter en massiever - op 12-jarige leeftijd was hij al 210 cm lang. Na veel medische consulten en tests bleek dat hij een tumor van de hypofyse had, maar zijn ouders besloten geen operatie te ondergaan. Aan het begin van de 20e eeuw werd het in verband gebracht met het risico van talrijke complicaties en zelfs levensbedreigend. Helaas veroorzaakten de hoge groei van Robert Wadlow en de groei van weefselmassa (hij had grote handen en voeten) veel gezondheidsproblemen en leidden als gevolg daarvan ook tot zijn dood. In speciaal voor hem ontworpen schoenen wreef hij over zijn enkel en raakte hij geïnfecteerd. Toen hij stierf, was hij slechts 22 jaar oud en 272 cm lang. Momenteel is de langst levende man ter wereld Sultan Kösen uit Turkije. Hij is 251 cm lang en werd, net als bij Robert Wadlow, gediagnosticeerd met een tumor van de hypofyse. Gelukkig onderging Kösen een paar jaar geleden een nieuwe groeihormoonsecretagoogbehandeling en stopte uiteindelijk met groeien.

Aanbevolen artikel:

Hormonale stoornissen - symptomen en typen. Behandeling van hormonale stoornissen