De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame, aangeboren aandoening van de innervatie van de darm die wordt gekenmerkt door uitzetting van de darm tot een diameter groter dan 6-7 cm.
De ziekte van Hirschprung ontstaat al in de ontwikkelingsperiode, wanneer de intra-staartmigratie van cellen uit de zenuwkam langs het maagdarmkanaal wordt gestopt. De frequentie van de ziekte wordt geschat op ongeveer 1: 5.000 geboorten. De ziekte komt vaker voor bij mannen, de verhouding tussen zieke jongens en meisjes is ongeveer 4: 1.
De ziekte van Hirschsprung - symptomen
De ziekte van Hirschsprung manifesteert zich heel vroeg, al op de 5-10e dag van het leven van een kind. De eerste symptomen zijn remming van meconium. Bovendien hebben pasgeborenen een opgeblazen buik en moeten ze vaak braken. Als het een klein distaal segment betreft, wisselen zuigelingen af tussen constipatie en diarree. Er is een ontsteking van de darmen en water- en elektrolytenstoornissen. Af en toe kan de darm perforeren.
De ziekte van Hirschsprung - en bijbehorende defecten
De nadelen van patiënten met de ziekte van Hirschsprung zijn onder meer:
- hartafwijkingen (voornamelijk atriale of interventriculaire septumafwijkingen)
- nierdysplasie of agenese
- gespleten gehemelte
- defecten van het urogenitaal systeem, inclusief hypospadie
- gastro-intestinale misvormingen - bijv. een enkele navelstrengslagader of een liesbreuk
- gezichtsdysmorfe kenmerken, schedeldefecten
Ziekte van Hirschsprung - diagnose
De diagnose van de ziekte is gebaseerd op: ziektebeeld, lichamelijk en radiologisch onderzoek, anale manometrie en histopathologisch onderzoek.
Ziekte van Hirschsprung - behandeling
In het geval van een volledige obstructie, moet een maagsonde worden ingebracht en moet de resterende inhoud worden opgezogen, evenals reinigingsinfusies in de dikke darm. In de lichtste gevallen wordt een klysma uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving. Gebrek aan verbetering kwalificeert de patiënt voor een operatie. Het omvat de verwijdering van het aganglionische segment en de anastomose van het correct geïnnerveerde segment proximaal daaraan met het resterende perifere segment van het rectum of de anus.
