Papilloma's van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: symptomen, behandeling

Papillomen van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen zijn meestal goedaardige neoplasmata, die het vaakst voorkomen bij de pediatrische populatie. De belangrijkste aandoeningen die verband houden met deze kanker zijn de gevolgen van hydrocephalus en verhoogde intracraniale druk. Papilloma van de vasculaire plexus kan zich onder meer manifesteren in hoofdpijn - welke andere symptomen bij een kind mogen niet worden onderschat, omdat ze kunnen wijzen op het bestaan ​​van kanker in het centrale zenuwstelsel?

Papilloma van de cerebrale vasculaire plexus choroïde plexus papilloma) is in de meeste gevallen een goedaardige tumor van het centrale zenuwstelsel (CZS). In de WHO-classificatie van vier graden worden deze veranderingen toegewezen aan de laagste, eerste graad met betrekking tot de maligniteit van CZS-tumoren. Deze vorming komt voornamelijk voor bij de pediatrische populatie, waar het minder dan 1% van het totale aantal CZS-neoplasma's en tot 4% van alle neoplastische aandoeningen in deze leeftijdsgroep uitmaakt. Papillomen van de vasculaire plexus bij kinderen ontwikkelen zich het vaakst in de laterale ventrikels van de hersenen, terwijl bij volwassenen de meest voorkomende locatie van deze laesies het vierde ventrikel is. De laesie komt bijna drie keer vaker voor bij mannelijke patiënten.

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: oorzaken

Papillomen van de choroïde plexus ontwikkelen zich uit de epitheelcellen van de choroïde plexus, die aanwezig zijn in de ventrikels van de hersenen van ieder mens. De specifieke verschijnselen die tot dit type kanker leiden, zijn nog onbekend. Genetische aandoeningen worden beschouwd als factoren die mogelijk betrokken zijn bij de pathogenese van de ziekte - het valt op dat de incidentie van deze kanker vaker voorkomt bij patiënten met bepaalde genetisch bepaalde ziekten, zoals het Li-Fraumeni-syndroom of het Von Hippel-Lindau-syndroom. Volgens een van de meer recente wetenschappelijke rapporten kan het optreden van papillomen van de vasculaire plexus van de hersenventrikels worden beïnvloed door mutaties in het NOTCH3-receptoreiwit. Het blijkt dat afwijkingen in de activiteit van dit eiwit oncogenese en het verschijnen van verschillende neoplastische laesies bij mensen kunnen bevorderen, waaronder papillomen van de vasculaire plexus.

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: symptomen

De symptomen van choroïde plexus papilloma zijn nauw verwant aan het gedrag van dit neoplasma. Het heeft het vermogen om hersenvocht te produceren, wat bij patiënten overmatige hoeveelheden van deze stof veroorzaakt. Het effect van dergelijke verschijnselen is het optreden van hydrocephalus bij patiënten en verhoogde intracraniale druk, die voornamelijk leiden tot aandoeningen als:

• hoofdpijn
• misselijkheid
• braken
• duizeligheid
• wazig zicht
• zwelling van de optische schijf
• verlamming van hersenzenuwen (voornamelijk de oculomotorische en abductiezenuwen)

Minder vaak voorkomende, maar ook voorkomende symptomen van vasculaire plexus papilloma van de ventrikels van de hersenen zijn:

• blokkeer zenuwverlamming
• psychotische stoornissen
• toevallen

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: diagnose

De diagnose van vasculaire plexus papilloma van de ventrikels van de hersenen wordt gesteld op basis van de resultaten van beeldvormende tests. Hiervoor worden computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming van de kop gebruikt. Dankzij deze tests is het mogelijk om neoplastische groei te visualiseren in het licht van een van de ventrikels van de hersenen. Het is niet alleen belangrijk om de verandering zelf te visualiseren, maar ook om de morfologie ervan te beoordelen. Bij de beoordelingen wordt onder meer rekening gehouden met de aanwezigheid van verkalkingen in de tumor. De punctuele punten kunnen erop duiden dat de patiënt inderdaad een goedaardig papilloma heeft, terwijl talrijke calcificaties op hun beurt een grote zorg kunnen zijn, omdat ze meer typerend zijn voor een andere entiteit die zich ook in de ventrikels van de hersenen kan ontwikkelen, namelijk plexus choroïdeuskanker.

Papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen: behandeling

Bij patiënten met papilloma van de vasculaire plexus van de ventrikels van de hersenen wordt voornamelijk chirurgische behandeling gebruikt. Tijdens de operatie is het mogelijk om een ​​intraoperatief histopathologisch onderzoek uit te voeren, waardoor de aard van de laesie uiteindelijk wordt bevestigd. Andere oncologische behandelingen, zoals radiotherapie of chemotherapie, worden zelden gebruikt voor deze kanker. Ze kunnen bijvoorbeeld worden gebruikt bij patiënten bij wie een operatie de tumor niet volledig heeft verwijderd.

Bij de meeste patiënten is een operatie succesvol. Bij tumorresectie verdwijnt hydrocephalus meestal, maar bij sommige patiënten kan het aanhouden na de operatie en kan het nodig zijn om een ​​ventriculaire peritoneale klep te gebruiken om overtollig cerebrospinale vloeistof uit de binnenkant van de schedel af te voeren.

Aanbevolen artikel: